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发表于 2017-4-11 09:59:43
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病理诊断：肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤（软组织黏液炎性纤维母细胞肉瘤）
肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤是手和足部一种少见的低级别肉瘤，由Montgomery等和Meis-Kindblom、Kindblom于1998年首次描述。该肿瘤由黏液样间质、炎细胞和病毒样细胞组成。也称为伴病毒细胞或R-S样细胞的肢端炎性黏液透明性肿瘤。男女发病率相当，可发生于所有年龄，临床表现为缓慢生长的肿块，常位于手和脚部。
大体上，肿瘤通常小。多结节状，境界不清，常累及关节和腱，切面白色，胶样伴纤维和黏液样区域。独特的组织学特征为黏液样细胞外基质伴各种类型的肿瘤细胞：1）上皮样或梭形细胞：偶尔细胞体积大伴奇异核和明显核仁，类似于病毒包涵体或R-S样细胞；2）假脂母细胞：由于胞质内含有黏液性物质的空泡，多空泡细胞类似于多形性脂母细胞；3）伴细胞伸入的巨细胞：少量核分裂像（0-1MF/10HPF），无非典型性，无/罕见坏死。
另外，有急慢性炎细胞浸润和纤维化或透明变性间质区域。最近研究发现t(1;10)伴随的易位导致的TGFR3和MGEA5重排可见于黏液炎性纤维母细胞肉瘤和含铁血黄素纤维脂肪性肿瘤中，提示二者之间存在共同的发病机制。
鉴别诊断包括：
1）上皮样肉瘤：大多数细胞伴有致密的嗜酸性胞质，强阳性表达CK，IN1（SMARCB）失表达
2）霍奇金淋巴瘤：缺乏巨细胞和脂母细胞样细胞，肿瘤细胞有不同的染色模式（CD15和CD30+）
3）黏液性纤维肉瘤：罕见于手和脚部的软组织，核分裂像常见，有非典型核分裂像，无炎细胞浸润
4）多形性脂肪肉瘤：真正的多形性脂母细胞，手和脚部软组织罕见核分裂像常见，有非典型核分裂像，无炎细胞浸润
5）Rosai-Dorfman病：有伸入现象，但无核内病毒样包涵体，S100+，通常无黏液
6）腱鞘滑膜炎：无增大的非典型细胞
治疗是广泛局部切除伴或不伴放疗。该肿瘤常局部复发，远处转移罕见
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