卵巢高钙血症型小细胞癌 【中美加卵巢肿瘤病理交流群病例48】

病理老周

赵澄泉UPM
16 岁女左卵巢肿物8厘米，HE图如上，鉴别诊断和应什么做免疫？

江庆萍
首先考虑幼年颗

任永昌山东临沂中心医院
这例异型性太大，核仁明显，横肉和恶性横纹肌样瘤要鉴别。

胡顺则@湖北妇幼保健院
JGCT

赵亚娟
加个鉴别：无性细胞瘤

杨鹏  淄博市妇幼保健院
高血钙型小细胞癌

胡顺则@湖北妇幼保健院
鉴别：恶黑；小细胞癌；生殖细胞肿瘤（胚胎性癌）

郭燕 南通肿瘤
@杨鹏  淄博市妇幼保健院 年龄

杨鹏  淄博市妇幼保健院
@郭燕 南通肿瘤 16，无性细胞瘤也在鉴别之内。

赵澄泉UPM
我想听听大家都需做那些染色？

胡顺则@湖北妇幼保健院
IHC：inhibit-r,calretinin,melan_a,wt_1,cd99，ema,ck7，

郭燕 南通肿瘤
@杨鹏  淄博市妇幼保健院 16岁，小细胞癌的话就大跌眼镜了啦，生殖，性索放首位考虑

薄冰之旅
在加上cd56  cd10   ，颗粒可以很好的cd56阳性

景晓峰
1.低倍镜下：囊实性结构。囊性部分，内衬多层细胞。囊内容物为嗜酸性液体；实性部分，弥漫性，中间有纤维间隔和粘液变性。
2.高倍镜下：细胞为小圆形，核偏位，胞浆嗜酸。核圆形，核膜厚，泡状核，核仁明显。核分裂多。坏死图片上没见到。有凋亡小体。
3.间质为透明变性的纤维间质。
结合年龄须考虑：
①JGCT
②高钙血症的小细胞癌。
③腺泡状横纹肌肉瘤。
④横纹肌样瘤。
⑤恶黑。
⑥恶性间皮瘤
4.IHC ：Inhibin  Calretinin WT-1  SF 1   CD 99   CD56   S-100，HMB 45   MyoD1 ，NES ，CK-pan   ，神经内分泌标记Syn  CG-A 。

杨鹏  淄博市妇幼保健院
@景晓峰 无性没加上?

景晓峰
@杨鹏  淄博市妇幼保健院 老师，我不考虑生殖细胞肿瘤。淋巴造血系统，DLBCL 伴浆细胞分化，粒细胞肉瘤（绿色瘤）放在二线。

郭燕 南通肿瘤
16岁的孩子，需要常规考虑的4种淋巴瘤，形态上都不符合……

杨鹏  淄博市妇幼保健院
@郭燕 南通肿瘤 除了大B

福建肿瘤阿丹
高钙血症小细胞癌，大细胞亚型

胡余昌-宜昌市中心人民医院-群管
@福建肿瘤阿丹， 太少见了！

胡余昌-宜昌市中心人民医院-群管
SCCOHT is a rare tumour,with less than 500 cases reported in the world literature.Until 2014,little was known of its etiology,and its rarity made it difficult to study from an epidemiological perspective.As a tumour,SCCOHT has several notable features.Firstly,it affects young females;the youngest reported patient is 14 months[1]and the mean age at diagnosis is approximately 25 years[2].Secondly,it is associated with a very poor outcome;even in early-stage disease only about one-third of affected women survive 5 years.Our recent analysis of all available cases[3]suggests that if treatment can prevent relapse within 5 years of diagnosis,then cure is very likely.Thirdly,SCCOHT is associated with hypercalcemia in approximately two thirds of cases[2].
The histological features are typically of a relatively monotonous population of tumour cells with various architectural patterns set in a generally inconspicuous stroma[4].There is usually predominantly a diffuse sheeted architecture but the neoplastic cells also occasionally growin nests,cords or trabeculae.Follicle-like structures containing eosinophilic,or more uncommonly basophilic,fluid are present in most cases(Fig.1a);these are a characteristic histological feature but are not pathognomonic since they are seen in some other neoplasms which are in the differential of SCCOHT[2,4].The tumour cells usually have minimal cytoplasm resulting in a“small round blue cell”appearance.In approximately 40%of cases,a variably prominent component of large cells with abundant eosinophilic cytoplasm is present.The large cells typically contain abundant glassy eosinophilic cytoplasm with eccentric large pale nuclei with prominent nucleoli,resulting in a rhabdoid appearance[4].When the large cells predominate or are exclusive,the tumour is rather confusingly referred to as the large cell variant of SCCOHT.
地球上有多少人？500例？难怪还没遇到！

杨鹏  淄博市妇幼保健院
@胡余昌-宜昌市中心人民医院-群管 因为有些误诊了。我也没碰到过。

胡余昌-宜昌市中心人民医院-群管
感觉真没见过！@杨鹏  淄博市妇幼保健院 

福建肿瘤阿丹
@胡余昌-宜昌市中心人民医院-群管 你淋巴瘤专家，再研究妇科，我们都要丢饭碗了

盐城市第一人民医院赵海鸥
@福建肿瘤阿丹 我也有同感

郭燕 南通肿瘤
@福建肿瘤阿丹 @胡余昌-宜昌市中心人民医院-群管 @杨鹏  淄博市妇幼保健院    确实跟文献中描述的很像，谢谢，见识了

赵澄泉UPMC
All got the Dx of my case. The Ddx should include germ cell tumors, sex cord tumor. SCCOHC 诊断首先要排除上述，本无什么特别染色，一般上皮染阳性，大多病例WT1 阳，相当比例SALL4 局阳，我见3个病例SALL4都阳，加上形态诊断并不难。最近讲SMARCA4 突变，无表达，具有特异性和敏感性，但我从末用过。本例 OCT3/4, cd117, cd30 inhibin, chromogranin, d2-40, FAP, HNF, pax8, plap, HCG 都阴，calretinin 局阳，EMA 阳，AE1/3 局阳











赵澄泉UPMC
上依次为cam5.2， ki67，SALL4, WT1, synaptophysin.
除了上面汪俊提供的综述，这另一综述和研究原文for SMARCA4. 供有兴趣者阅读。本例形态学真象恶性rhabdoid tumor. 上综述提可能来自germ cell.

阎培莎
我自己还从来没有诊断过一例。通过这个例子也学到了很多！细胞有那种Epithelioid appearance and prominent nucleoli  和传统意义上的小细胞太不一样了！赵教授用了大量时间给大家发照片包括组化及references ，真得是很感谢！@赵澄泉UPMC