【4.24病例读片】患者女性，45岁，临床表现为右乳肿块。遂活检。

为止 · 发表于 2017-4-25 09:39:06

病理诊断：Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman病，也称为窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，是一种主要累及淋巴结的疾病，也可累及淋巴结外部位。它常表现为全身性症状（发热、白细胞增多和贫血），最常累及皮肤、皮下/软组织、上呼吸道、骨、眼睛或中枢神经系统。发生于乳腺者罕见。

大体上，病变境界清楚，常为乳腺间质内多结节状肿块，典型者不累及皮肤和皮下。组织学上，组织细胞体积大，胞质丰富淡嗜酸性，核空泡状，轻度非典型性。病变背景为成熟的淋巴细胞和浆细胞背景内有吞噬淋巴细胞现象（伸入运动）。组织细胞表达S-100和CD68，但CD1a表达阴性。

鉴别诊断包括其他组织细胞疾病：

1）Erdheim-Chester病：常为全身性疾病，伴有含脂质的大的泡沫样细胞

2）特发性肉芽肿性乳腺炎：肉芽肿伴上皮样组织细胞

3）Lanerhans细胞组织细胞增生症：Langerhans细胞体积大，卵圆形，胞质淡粉色，核凹陷，温和；CD1a+

4）结核病或其他感染性肉芽肿

5）良性纤维组织细胞瘤：细胞呈梭形和温和的纤维母细胞和组织细胞样细胞，席纹状排列，位于皮肤中部或皮下，浸润性边界，但不累计皮肤

虽然全身性病例可死亡，但Rosai-Dorfman病常自发消退。最近报道提示一部分Rosai-Dorfman病显示IgG4相关性疾病特征。

病理小兵 · 发表于 2017-4-24 12:05:00

rosai-dorfman病

任永昌 · 发表于 2017-4-24 14:05:25

同意楼上！

阳光56 · 发表于 2017-4-24 17:25:58

病理小兵发表于 2017-4-24 12:05
rosai-dorfman病

同意

罗小厨 · 发表于 2017-4-24 22:22:46

很典型的RDD:handshake

xiaofeng · 发表于 2017-4-29 22:50:17

Rosai-Dorfman病，图片很漂亮，谢谢分享！

[每日读片] 【4.24病例读片】患者女性，45岁，临床表现为右乳肿块。遂活检。