IgG4相关性硬化性胆管炎讨论病例【IBD病理群病例21】

小王

王强
看到一个和IBD关系不大、但也挺有趣的病例，与各位老师分享：女, 73岁, 黄疸，患者腹胀7天，黄疸伴有尿色加深4天入院，查体：皮肤及巩膜轻度黄染，腹部无压痛、反跳痛。MRCP示肝门胆管扩张和增厚，考虑胆管癌。入院10天后行开腹胆管癌根治、胆管成形术及肝部分切除术。大体所见: 部分肝脏及胆管切除标本，肝脏大小12*10*6cm，被膜光滑，切面灰黄质中，未见结节及肿物，附胆管长4.5cm，周径0.8-1.0cm，距离胆管断端0.8cm处胆管壁粘膜粗糙、质硬，粗糙面积1.2*1.0cm，管壁切面灰白增厚质硬，厚约0.4-1.0cm。

王强
追问病史：患者确诊腹膜后纤维化2年。并规律服药醋酸泼尼松龙治疗，入院前自行停止激素2月。出院后患者于外院检测血清IgG4水平升高（>4g/L）。免疫组化：IgG4(阳性细胞数目>50个/HPF)。

王强
诊断意见: IgG4相关性硬化性胆管炎

陈晓宇
谢谢分享@王强-武汉黄陂区中医医院-病理 有IgG4组化照片吗？

王强
@陈晓宇 上海仁济 消化病理 没有，某次读片会的    我没拿到PPT  只是看到有这样一个诊断意见

罗小厨
谢谢强哥分享