【8.23病例读片】患者男性，27岁，入院前6个月发现有高血压，且对药物治疗不敏感。

为止 · 发表于 2017-8-23 17:07:46

免疫标记结果：Syn+、vimentin+。而AE1/AE3、cam5.2、EMA和CgA阴性

为止 · 发表于 2017-8-24 09:13:41

病理诊断：中分化肾上腺皮质癌。

讨论：对于一个腹膜后的肿瘤，正如本例，需要解决一下几个问题：

1、是肾上腺肿瘤还是肾肿瘤？当然，这种肿瘤位于肾上腺内是符合原发性肾上腺肿瘤的。然而，排除转移性需要应用辅助技术如免疫染色等。本例免疫组化显示肿瘤表达vimentin和Syn，而CK、EMA和CgA阴性。肾脏内缺乏肿块和EMA表达阴性不支持肾细胞癌。分子分析如VHL基因突变和杂合性缺失是支持肾细胞癌。

2、如果是肾上腺肿瘤，它是皮质还是髓质来源的肿瘤？虽然这些部位来源的经典病例彼此容易区分，但他们存在形态学上的重叠。两种肿瘤均有嗜酸性胞质和可含有胞质内脂质。然而，临床表现如高血压、脸红和心悸对嗜铬细胞瘤的诊断具有特征性，这些症状结合血清或尿液儿茶酚胺的检测也报道见于肾上腺皮质腺瘤和皮质癌中。神经内分泌分化可通过Syn、NSE和NF阳性来证实，可见于肾上腺皮质肿瘤中。然而，CgA即使在其他神经内分泌标记阳性的、显示神经内分泌分化的皮质肿瘤中表达为阴性。电镜检查显示非常少的膜型神经内分泌颗粒。嗜铬细胞瘤特征性表现为CgA阳性，电镜检查可见神经内分泌颗粒。CK在嗜铬细胞瘤特征性阴性，但一部分肾上腺皮质肿瘤也可为阴性。最后RET基因的10、11和16外显子突变支持嗜铬细胞瘤。

3、如果是肾上腺皮质肿瘤，是良性还是恶性？一些研究涉及到这个问题，有几个参数可能比较重要：肿瘤重量、核分裂像、非典型核分裂像、肿瘤性坏死、包膜和血管侵犯、弥漫性生长方式。腺瘤常不超过100g，核分裂像<2个/10HPF，没有坏死、无血管和包膜侵犯，巢状生长。对于大多数皮质肿瘤，区分不很困难。然而，像其他部位的肿瘤一样，可偶尔见到一些交界性肿瘤。

4、如果是恶性，影响预后的预测因素有哪些？一些研究提出了核分裂像具有预测预后的指标，不同的研究中所采用的截断值不同，，从20个/50HPF到20/10HPF。核的多形性也有人提出，但尚未被广泛接受。