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病理诊断：下丘脑错构瘤 性早熟是一种综合征，可能来自于多种原因包括垂体或下丘脑的病变或肿瘤。其它与性早熟有关的疾病包括神经纤维瘤病、视神经胶质瘤、 Donahues' 综合征(矮怪病)、透明隔-视神经发育不良、创伤后脑损伤、 McCune-Albright综合征、男性化肾上腺肿瘤、家族性男性性早熟和特发性原因。 下丘脑错构瘤是一种令人感兴趣的神经病理性疾病，被认为是一种畸形性(先天性)疾病。它们可在尸检或影像学检查时偶然发现，然而，该病的真正发生率还不清楚。该病常见于男性，罕见有症状。有时候这些病变常因儿童出现内分泌功能异常而发现，但也可以发生于成人。由于是非生长性病变，该病通常不会对邻近器官如视交叉产生肿块效应的症状。在儿童，最常见的症状(如有)是性早熟。 病变基本上境界清楚，与第三脑室底部黏附或灰结节有关。病变典型为1-2cm，但有些体积可较大，突入到第三脑室。通常没有钙化和囊性变，影像学上可与节神经胶质瘤区分。镜下，病变类似于大脑灰质，但神经细胞排列紊乱。神经元可为大的节神经细胞、小的神经元或有时为星形。可以有正常节细胞，可见有髓和无髓神经纤维穿过错构瘤。有些病例可见到病变与邻近大脑相连。 临床治疗是手术切除，没有复发。症状常消失。通常继发性性特征将消退。
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发表于 2017-8-30 17:09:42
楼主
发表于 2017-8-30 17:36:27
发表于 2017-9-22 19:26:22
