【9.28病例读片】女性，2岁，出生后发现后背部隆起，逐渐长大。

为止

为止

免疫组化：
VG染色


EMA


GFAP


病理诊断：先天性脊柱裂合并脊髓脊膜膨出伴肾源性残留。
良性异位性不成熟肾组织是一种罕见的发现。不成熟或发育不良肾脏组织结合骶尾部的错构瘤或迷芽瘤仅有少数报道，其中1例伴有脊柱裂，1例伴有脊髓脊膜膨出，无1例伴有恶性行为。然而，发生于骶尾部的Wilms瘤伴有脊柱裂以及以前存在的肿块已有报道。
如果神经管缺陷妨碍了肾组织的迁移，则脂肪性脊髓脊膜突出内存在肾源性残余是可以解释的。支持这个是神经管缺陷常伴有肾异常。另外，肾组织异常引入也可以解释该病变。肾单位的正常发育是在后肾胚基内通过输尿管芽而诱导的。然而，中枢神经系统组织能够诱导来自于未分化Wilms瘤的培养组织内形成肾单位，以及后肾性间叶组织形成肾小管。
鉴别诊断：畸胎瘤、脂肪瘤伴有异源性成分、错构瘤/迷离瘤等

本病为良性，单纯切除后预后良好，目前尚无肾源性残留成分恶变的病例报告。

本例来自于爱爱医网站，特此致谢！

xiaofeng

像异位的发育不良的结构，肾？

任永昌

脊髓脊膜膨出伴肾源性残余

xiaofeng

学习了，谢谢分享！

wy1992

谢谢分享！