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发表于 2017-11-1 09:35:47
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病理诊断：去分化性孤立性纤维性肿瘤。
孤立性纤维性肿瘤是一种纤维母细胞增生性病变，起源于胸膜的间叶细胞，通常是由于伴随的NATB2-STAT6基因融合。该肿瘤通常局限于肺的表面，发生自脏层胸膜。临床上，它常伴有肺的肥大性骨关节病、杵状指和低血钙，在肿瘤切除后可消退。低血钙似乎是IGF-2分泌介导的(Doegge-Potter综合征)，导致这些肿瘤也称为IGF2瘤。
大体上，肿瘤起源于胸膜表面，有蒂，表现为孤立性、境界清楚和可能有包膜的病变。肿瘤由致密的灰白色纤维组织组成，质硬，切面旋涡状，类似于子宫平滑肌瘤。大的肿瘤可有囊性变和出血。镜下，它含有纤维母细胞样细胞，细胞密度不一，位于胶原和疤痕疙瘩样间质，并有网状纤维和血管外皮瘤样血管。同常，肿瘤没有或罕见核分裂像。肿瘤细胞表达CD34(强阳性)、CD99和vimentin，不表达CK、S100、SMA和desmin。
去分化已有报道，表现为低级别和高级别区域明显移行和CD34失表达。明显恶性特征包括细胞丰富、明显核异型、明显坏死和核分裂像高。
良性表现的孤立性纤维性肿瘤可局部复发，需要长期随访，罕见由于广泛的胸腔内生长而死亡。恶性表现的肿瘤大多数病例可伴有侵袭性的临床行为和死亡。
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发表于 2017-10-31 16:50:15
发表于 2017-10-31 17:03:41
