肺部多发性脊索瘤1例分享

绿绣芙蓉

病例介绍：患者男性40岁，查体时胸部X光片发现双肺多发肿块，无任何症状。既往26岁时，胸部x光片也有类似肿块。从26岁起至40岁，几次放射学的照片显示，肿块逐渐增大，但数量没有增加。40岁时行胸部CT示，肺部8个结节，大小从4mm-23mm不等。结节质地均匀，形状规则，无增强。FDG-PET无显著高吸收聚集（SUV max，1.3）。血清肿瘤标记物（CEA、AFP、IL-2R和β-HCG）均在正常范围。此类结果表明病变是原发性肺肿瘤如淀粉样变或错构瘤。患者行胸腔镜楔形切除术，以明确诊断。左侧舌段有囊性病变、左肺尖有结节状病变。

病理所见：大体上，标本包含了散在的边界清楚的结节状病灶，直径3mm-10mm，有囊性也有实性病变，切面呈淡黄色胶冻状。结节的镜下图像显示，肿瘤细胞呈实性片状，胞浆轻度嗜酸性或空泡状。部分细胞有显著的胞浆性空泡，类似于空泡细胞。部分区域可见AB阳性的黏液样细胞外基质。未发现血管和/或淋巴浸润。免疫组化，肿瘤细胞CK（AE1/AE3）、S-100、EMA、CK19呈阳性，可用于细胞角蛋白、S-100蛋白、上皮膜抗原、细胞角蛋白19和brachyury（阳性。这些结果支持脊索瘤的诊断。

基于上述结果，全身（包括颅骨、脊柱、肝脏和骶骨区域）FDG-PET 扫描未见异常。术后38个月无特殊，无新发病灶及原有病灶无扩大。

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影像学 A术前CT左上叶实性肿块 B右下叶及左舌段
病理图像 A低倍镜显示肺实质内边界清楚的结节  B 肿瘤细胞呈实性片状，胞浆轻度嗜酸性或空泡状
C及 D肿瘤细胞核偏位，周围有AB染色阳性黏液样基质包绕
EBrachyury染色阳性

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感谢原作者的贡献 。文献来自Respir Med Case Rep. 2018; 25: 142–144. Multiple primary chordomas of the lung.
Maki Ohya, Kazuo Yoshida, Hisashi Shimojo等。

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