免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病

阳光56

作者： 李昱  

前面我们介绍了HIV感染相关淋巴瘤，今天我们来聊聊医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（LPD）。

医源性免疫缺陷相关的LPD主要包括两个大类：移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）和非移植性医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病。我们先介绍移植后淋巴组织增殖性疾病的分类（如下图）。
为更好理解，我们图文结合举例讲解各类型PTLD的特点。

早期病变（亦称为非破坏性PTLD）：

（1）浆细胞增生（PH）：常见于淋巴结或扁桃体。形态学：结构完整（没有被破坏）的背景上浆细胞和小淋巴细胞增生，κ/ƛ提示增生的浆细胞为多克隆性，EBER常+。

（2）IM样PTLD：常见于淋巴结或扁桃体。临床和形态学均呈现传染性单核细胞增生症的改变。尤其形态学可见小淋巴细胞和浆细胞背景上可见转化的免疫母细胞样大细胞。
（3）旺炽性滤泡增生性PTLD：主要是以淋巴滤泡的旺炽性增生为主要改变，和其他早期病变的类型（发生于滤泡间区）完全不同，以示区别。
多形性PTLD ：是指形态上最具特点的PTLD类型，表现为各种大小细胞（小，中，大细胞）和各种形态的细胞（淋巴细胞、浆细胞和转化的免疫母细胞）进行弥漫性和破坏性的增殖，可伴有坏死，出现核碎，以及中性粒细胞浸润。诊断多形性PTLD之前，需除外单形性T细胞PTLD可能，因为形态上后者的多形性常更显著。

单形性PTLD ：大约占PTLD的60-80%，淋巴组织的增殖性病变已经符合B细胞性淋巴瘤或T/NK细胞淋巴瘤的诊断标准，需进一步分类。在免疫表型上与其对应的淋巴瘤的表型一致。

（1）单形性B细胞性PTLD：单形性PTLD常由许多转化的B细胞构成，形态上最常类似于DLBCL,NOS，PCM和MALT淋巴瘤可见，BL不常见。值得一提的是，不少病例可有浆细胞分化并伴不同程度的多形性。
（2）单形性T/NK细胞性PTLD：该型占PTLD的15%以下。与单形性B细胞性PTLD不同的是，单形性T/NK细胞性PTLD不一定是以大的转化细胞为主。不同的T/NK细胞性PTLD形态学类似于免疫功能正常个体所发生的同种类型。大多病例符合PTCL,NOS标准，其他少见类型有HSTCL，真性侵袭性NK细胞肿瘤，T-LBL等。
CHL型PTLD：此型少见，形态学特点和免疫表型符合混合细胞型CHL的诊断标准，一些病例可以继发于NHL型PTLD。由于多种PTLD中常可见不典型的免疫母细胞和RS样细胞，使得此型的诊断率较少。
约70-85%的PTLD与EBV有关，故移植后病人的送检组织最好常规检测EBER。在克隆性检测方面，无论多形性PTLD还是单形性PTLD均可检测到单克隆细胞群，甚至许多IM样PTLD也可检测出克隆性改变，在诊断时尤其注意。PTLD的诊断很大程度取决于以前的移植病史，但并非每一个移植患者的淋巴组织增殖都是PTLD。

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