【11.7病例读片】患者中年女性，偶然发现左臀部病变。

为止 · 发表于 2018-11-7 17:03:43

免疫组化结果：S100(脂肪细胞+、间质细胞-)、AE1/AE3(-)、Ki-67(间质细胞罕见+)

为止 · 发表于 2018-11-8 09:07:44

病理诊断：脂质硬化性黏液纤维性肿瘤。

1986年由Ragsdale和Sweet描述，脂质硬化性黏液纤维性肿瘤(LSMFT)是一种纤维骨性病变，具有广阔的组织学特征，常见于股骨的股骨粗隆间区。该病变好发于40-50岁，男女发病相当，但年轻人和老年人也可累及。除了股骨外，它么能发生于肱骨、髂骨、胫骨和肋骨。影像学显示非侵袭性溶骨性或膨胀性病变伴硬化性边缘，随访性影像学检查为生长缓慢，可显示矿化。组织学上，它表现为温和的黏液样和纤维性间质、脂肪组织、泡沫状组织细胞、肥大细胞、弯曲的骨小梁和牙骨质样小骨。鉴别诊断包括其他良性疾病如纤维结构不良，骨内脂肪瘤和非骨化性纤维瘤。然而，年龄、部位和各种组织学特征可有助于该病与其他常见疾病的鉴别。重要的是有近10%的病人有恶性转化的风险。GNAS突变可见于一些病例。对于无症状的病变可进行观察，对于有症状的疼痛或骨折病人可进行刮除或关节置换术。