组织细胞起源疾病（4）——肿瘤性病变（LCH）

为止

　　上次讲了Langerhans细胞组织细胞增生症总体特征，这次重点讲Langerhans细胞组织细胞增生症在淋巴结中的表现。
　　淋巴结（LN）可以是LCH累及的唯一部位，或与系统性疾病相关，常伴发骨和皮肤病变。表现为淋巴结无症状增大，常见部位为颈部、腹股沟、腋窝、纵膈及腹膜后淋巴结。
　　淋巴结受累时，一般是淋巴窦扩张（诊断的重要特征之一）。
　　随着疾病进展，瘤细胞侵犯副皮质区，淋巴滤泡不受影响。
　　当LCH完全代替淋巴结时，尽管结构大部分消失，但是仍能辨认髓窦结构。常见坏死，一般嗜酸性粒细胞带包绕。
　　窦内细胞具有经典LCH细胞的表型特点，高表达表面CD1a和langerin。
　　而一部分副皮质区细胞CD1a和langerin表达缺失，细胞体积较大，高表达表面HLA-II。
　　使用 langerin要注意：正常髓窦存在一些langerin阳性和CD1a阴性的细胞。
　　此外，LCH并不是所有细胞均表达CD1a，而是不同比例表达。
　　背景可见数量不等的嗜酸性粒细胞（最为‘抓人眼球’）、巨噬细胞、巨细胞、坏死区和含铁血黄素。有时淋巴结内含铁血黄素非常多，可以掩盖LCH病变。可见坏死。LCH增殖指数约为2-48%。可见嗜酸性脓肿和肉芽肿反应。

　　还有一种少见形式，是淋巴结被上皮样肉芽肿性病变取代，其中组织细胞高表达CD1a,这种现象仅见腹部淋巴结，其他部位未发现LCH病变，还不确定这种改变是否代表真正的LCH。在多灶性或播散性LCH有时可见巨噬细胞活化或吞噬红细胞现象，这种巨噬细胞增生现象可能掩盖LCH。

　　偶有报道LCH和淋巴瘤发生在同一个淋巴结内，由于这些患者在发病时或随访中其他部位没有LCH，因此可以认为是局灶性Langerhans组织细胞增生，而不是LCH。显微切割研究发现这些病变为多克隆性，也支持这种现象属于局灶性LCH细胞超常增生。反应性增生的树突状细胞可能类似LCH。