韧带样型纤维瘤病？讨论病例【91360.软组织184】

刘伟

一公里生命
病例分享第六十一例
小肠浆膜面


一公里生命
β-catenin.

神奇的东方树叶
韧带样纤维瘤病

一公里生命
DESMOID-TYPE FIBROMATOSIS.
Note: areas of keloid-like collagen occasionally a feature.
注：病例来自网络，版权归原作者仅供学习 

莲心

侵袭性纤维瘤病，多浸润生长，切除不净极易复发。临床视为低恶肿瘤。本例属于腹腔内和肠系膜纤维瘤病亚类。年龄范围14-75岁，临床症状为腹痛、肿块；可伴急腹症及出血。本例发生于肠系膜，体积多较大。镜下肿物边界不清，常浸润至周围软组织，有增生的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞及多少不等的胶原纤维组成。胶原成分明显时，可呈瘢痕疙瘩样。纤维细胞多呈平行的条束状排列，也可呈波浪状。可误诊为神经纤维瘤。如果浸润横纹肌导致后者萎缩，可形成多核肌巨细胞。穿刺标本需要结合影像学诊断，不要误诊为纤维组织增生。免疫组化可不同程度表达SMA, MSA,Desmin;不表达CD34和S100.具有诊断意义的是β-Catenin 呈核染色，如果怀疑而β-Catenin阴性，则可做CTNNB1突变检测。
（内容来自王坚老师主编的《软组织病理学》）