【7.2病例读片】患者男性，37岁，胃浆膜面有一个11cm大的胃肿块

为止

为止

免疫组化：

S100



CD117

病理诊断：微囊亚型雪旺氏瘤。

微囊/网状型雪旺氏瘤是一种罕见的雪旺氏瘤亚型，可能起源于人体多个部位，但约一半病例发生于胃肠道内。胃肠道雪旺氏瘤最常见的部位是胃。

病人年龄和肿瘤大小高度不一，没有已知的与任何遗传学综合征有关。这些病变趋向境界清楚，仅在皮下病例有包膜。病变细胞形成微囊/网状生长模式，形成条索相互连接。细胞本身呈梭形，胞质嗜酸性，核圆形或雪茄样，轻度核仁。背景间质不同程度黏液样、透明变性和胶原化。核分裂像少见。少数病例显示类似于传统雪旺氏瘤的成分。

正如其他雪旺氏瘤一样，肿瘤细胞表达S100。其他分化的标记物包括CK核SMA阴性，CD117可局灶表达，但常缺乏。

微囊/网状型雪旺氏瘤是一种良性病变，不好表现为复发或导致病人死亡。

胃肠道内形态温和的间叶性病变的鉴别诊断包括胃肠道间质瘤(CD117和DOG1阳性)、平滑肌瘤(SMA阳性)、韧带样纤维瘤病(beta-catenin核阳性)。如果病变来自于软组织或皮肤，则鉴别诊断进一步扩大。