【11.18病例读片】患者男性，48岁，临床表现为进行性疲乏和上腹部不适约6-8周。

为止

免疫组化结果：
一部分肿瘤细胞：trypsin+、BCL-10+
一部分肿瘤细胞：CgA+、Syn+

为止

免疫组化：

trypsin



Syn



CgA



病理诊断：发生于十二指肠异位胰腺的混合性腺泡-内分泌癌。

混合性腺泡-内分泌癌(MAEC)是一种罕见的胰腺肿瘤，定义为腺泡和神经内分泌细胞至少占25-30%。这些肿瘤最常发生于胰头部，几乎总是无功能。发病年龄为中年，具有非特异性症状如腹痛和体重减轻。影像学检查无特异性，明确诊断需要依靠组织病理学检查。
病人开始进行细针吸取细胞学检查，但MAEC的细胞学评估非常困难，有些病例容易识别腺泡状解耦股的细胞，胞质颗粒状和明显核仁，提示腺泡细胞癌。同样，具有丰富胞质、偏位和和均匀分布染色质的细胞典型地提示为内分泌肿瘤。另一个诊断腺泡细胞癌的线索是比神经内分泌肿瘤更高的核分裂像。但有时候这些特征难以识别而导致诊断困难。
MAEC的明确诊断需要手术切除标本的检查显示有腺泡和神经内分泌细胞。文献中MAEC有2种结构，当鉴别诊断时应考虑包括腺泡细胞癌、神经内分泌瘤和MAEC。这些结构包括(1)2种形态学独特和孤立的细胞群或(2)2种混合的细胞群。在某些病例，腺泡和神经内分泌细胞的区分可不清楚。例如本例中，菊形团结构提示神经内分泌肿瘤，但明显核仁和核分裂像多更常见于腺泡细胞癌，这样，我们需要进行免疫组化分析。当应用免疫组化时，重要的是要记住近1/3腺泡细胞癌可表达神经内分泌标记，但他们同城散在表达。腺泡细胞阳性表达trypsin、chymotrypsin、脂肪酶和PAS，而神经内分泌细胞癌染色CgA和Syn。
文献中有一些异位胰腺发生的MAEC病例报道，发病部位有Vater壶腹部、胃甚至肝脏。MAEC的病因和生物学行为还不清楚。文献报道非常差的预后病例，类似于腺泡细胞癌，提示具有较多神经内分泌细胞的肿瘤有较好的预后。有些作者认为这支持了MEAC是腺泡细胞癌的一种亚型。目前，对于其发生有2种假说：一是神经内分泌和腺泡细胞分化来自于多潜能干细胞，二是分化是由体细胞突变导致的。
由于发病机制还没有完全阐明，因此对于其治疗还没有标准化治疗方案。与腺泡细胞癌侵袭性一样，如果肿瘤可手术切除，通常接受根治性手术。有些研究采用S-1化疗。