【4.30病例读片】患者男性，32岁，因“反复鼻塞、流涕半月余“入院。

为止

免疫组化结果
阳性：CK、EMA、vimentin、Syn、NSE、CD56
阴性：S100、HMB45、LCA、CD30、ALK、SMA、Desmin、MyoD1、CD31、CD34、CD68

为止

免疫组化：

CK



EMA



Syn



CD56



病理诊断：(左鼻腔)未分化癌，伴神经内分泌分化。

该病1986年由Frierson等首次报道，罕见，具有高度侵袭性及独特的临床病理特征，没有鳞状或腺样分化的恶性肿瘤，可有或没有神经内分泌分化，常发生局部复发、淋巴结或远处转移。
患者发病年龄30-90岁，中位年龄60岁，男性与女性发病率之比为2-3：1；好发于鼻腔，上颌窦及筛窦。临床症状有鼻塞、鼻出血、突眼、眶周肿胀、复视、面部疼痛和颅神经受累等。
发病原因不明，EBV阴性，部分病例继发于鼻咽癌放疗后。组织学来源尚不明确，越来越多的证据提示鼻窦未分化癌来源于外胚层纤毛呼吸上皮及嗅上皮。
组织学上，肿瘤细胞呈巢状、小叶状、小梁状、条索状、片状或器官样排列，肿瘤细胞体积中至大，核圆形或卵圆形，胞浆多少不一，核仁大小变化较大，大部分可见单一而突出的核仁，核分裂像多，坏死，凋亡及脉管侵犯常见。
免疫组化上，肿瘤细胞表达CK，常表达EMA、NSE、SYN和CgA，不表达CEA和S100。
鉴别诊断包括(1)高级别嗅神经母细胞瘤：肿瘤细胞呈分叶状排列，异型性明显，可有突出的嗜酸性核仁，核分裂多，坏死多，可见真菊形团。免疫组化CK常阴性，不表达EMA、CEA、LCA、HMB45、Desmin、CD99，大部分表达NSE和Syn，可表达CgA、GFAP，S100只表达于肿瘤小叶周围的支持细胞。(2)黏膜黑色素瘤。肿瘤由上皮样细胞、梭形细胞、浆细胞样细胞、杆状细胞和/或多核瘤细胞组成，瘤细胞大小一般中-大，核浆比高，多形性明显，有嗜酸性核仁和核内包涵体。免疫组化表达S100、HMB45、melan-A、vimentin，偶见NSE、CD117、CD99、Syn、CD56和CD57阳性，但EMA、CK和肌肉标记常阴性。(3)Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤(PNET)：主要发生于儿童和青年人，好发于上颌窦和鼻前庭，肿瘤由小到中等大小的圆形细胞组成，核大小较一致，染色质细腻，核分裂多，凝固性坏死常见，肿瘤细胞表达CD99、vimentin，灶性CK+，可表达Syn、S100、NSE、NF、GFAP、CgA等。分子特征为t(11,22)易位。(4)小细胞癌：常见于上鼻腔及后鼻腔，无性别差异，肿瘤细胞小-中等大小，核深染，胞浆少，无明显核仁，坏死、核分裂多，表达上皮及神经内分泌标记。
临床治疗主要采用手术+联合放化疗。预后差，平均生存期<18个月，5年生存期小于20%，易发生局部复发，颈部淋巴结及远处如骨、肝、脑、肺等转移。

本例来自于广东病理之家，特此致谢！

绿绣芙蓉

形态上与嗅神经母细胞瘤不容易鉴别， S100扮演重要角色

jan2007

未分化癌伴神经内分泌分化，为什么不是神经内分泌癌？