【5.19病例读片】患者男性，41岁，因每年体检行腹部超声检查发现胆囊内有一个大小25*15mm的息肉样肿块。

为止

免疫组化结果：
阳性：CAM5.2、CgA、Syn、CD56、胰多肽、生长抑素，Ki67<1%
阴性：AE1/AE3、GATA3、melan A、CA IX、胃泌素、5-羟色胺、CD68、inhibin-a、S-100
特殊染色：苏丹III染色(+)，PAS（-）、爱辛蓝染色（-）。

为止

免疫组化：

苏丹 III



CgA



Syn



CD56



病理诊断：胆囊富于脂质的神经内分泌瘤，G1级。

消化系统WHO肿瘤2019版根据形态学特征和增殖活性将神经内分泌瘤(NET)和神经内分泌癌区分开来。这2种分类具有不同的临床表现、流行病学和预后。NETs被进一步分为NET G1，G2和G3级。目前这个病例核分裂像<2个/mm2和Ki67增殖指数<3%，而被分类为NET G1。
富于脂质的神经内分泌瘤(LR-NET)的突出特征是肿瘤细胞胞质内存在脂质，该类型肿瘤被报道发生于各种器官包括胰腺、阑尾、胆道及其他部位。发生于VHL病例内的LR-NET报道可见于15%胰腺内，而无VHL的LR-NET罕见，可见于胸腺、肺、胃和阑尾。另外，一些LR-NET发生于MEN1综合征病人。LR-NET大体上显示黄色或金黄色，组织学上有丰富的泡沫状胞质，黏液和糖原染色阴性，而脂质染色阳性。电镜检查显示脂滴和神经内分泌颗粒。
目前文献中有3例胆囊LR-NET报道。所有病例包括本例均为成年男性，年龄38-71岁，平均53.8岁。病变位于胆囊颈部3例，底部1例，2例伴有结石。肿瘤最大直径8-25mm。所有肿瘤呈黄色到金黄色，突入到胆囊腔。组织学上，所有病例均为NET G1。2例局限于固有层，2例浸润到纤维肌层外。1例患者年龄38岁有VHL，胆囊切除时患者已经有小脑血管母细胞瘤和肾脏透明细胞性肾细胞癌手术史。
大多数NET发生于胃肠道或支气管肺树，胆囊NET仅为机体所有NET的0.5%，胆囊原发恶性肿瘤不足2%。由于LR-NET的肿瘤细胞脂质含量高，这个肿瘤的大体表现自然为黄色或金黄色。对于这样的病例，病理医生如果没有进行组织学检查可能误诊为胆固醇息肉。因此，病理医生应该知道这种少见NET类型，并将其包括在胆囊内金黄色息肉样病变内。以下大体发现可能提示病变不是胆固醇息肉：(1)胆固醇息肉罕见超过2mm；(2)胆固醇息肉大多为多发性病变，伴有黏膜的胆固醇沉着症。
除了胆固醇沉着症外，LR-NET还应与转移性肾脏透明细胞肾细胞癌或肾上腺皮质癌鉴别。需要结合临床和进行相关的免疫组化进行鉴别。