【7.21病例读片】患者女性，27岁，主诉在母乳喂养4个月后发现左乳有无痛性进行性增大的肿块。

为止

免疫标记：肿瘤细胞表达CD31、CD34，而不表达CK、D2-40，Ki67增殖指数为30%。

为止

免疫组化：

CD31



CD34



D2-40



Ki67



病理诊断：乳腺原发性血管肉瘤。

乳腺血管肉瘤定义为显示内皮分化的恶性肿瘤。可分为2种独特的类型：原发性，起源于乳腺实质；继发性，在乳腺癌手术和术后放疗后发生自皮肤、胸壁或乳腺实质。
原发性血管肉瘤占乳腺所有原发性恶性肿瘤约0.05%，常见于年轻女性(20-50岁)，无以前的癌症史或其他已知的危险因素。近12%原发性乳腺血管肉瘤在怀孕或激素治疗后不久被诊断，然而，激素受体在大多数病例表达阴性。怀孕和哺乳期间肿瘤快速生长被认为除了激素效应外，还与免疫系统抑制和胎盘生长因子有关。
原发性血管肉瘤病人表现为可触及的肿块，生长可快速。常有皮肤累及(蓝红色变色，出血)。可见到远处转移。平均肿瘤大小从1-25cm(平均5cm)，乳腺特征性超声图像能建立诊断，但多数为非特异性。钼靶和MRI对乳腺病变的特征较敏感，但无独特的血管肉瘤特征。
术前诊断如细针抽吸或细针活检较困难，假阴性率为37%。外科手术切除和充分取材进行病理学检查，同时结合免疫组化对最终诊断是必需的。
形态学上，肿瘤生长方式和核非典型谱系宽。高分化血管肉瘤有相互吻合的血管网组成，切割脂肪组织和小叶间质。其他结构改变包括血管形成生长，实性生长，乳头状内皮生长和毛细血管性结构。肿瘤细胞可为典型的内皮型、肥胖、梭形或上皮样。核非典型性和核分裂像可从无到严重和多。血湖和坏死可明显。原发性和继发性血管肉瘤无法区分。免疫表型可证实内皮细胞分化。免疫组化CD31、CD34染色或有时podoplanin(D2-40)在差分化肿瘤中是非常有价值。然而，渐进性肿瘤去分化可能导致这些标志失表达。
乳腺血管肉瘤根据生长方式、非典型和核分裂象可分为高分化、中分化和低分化。组织学分级被认为可预测预后。但最近数据提示没有预后价值。可发生肺、肝、骨和皮肤累及，但腋窝淋巴结受累罕见。
根据血管肉瘤的分级可有不同的鉴别诊断，包括良性血管瘤、血管肌脂肪瘤、黑色素瘤、未分化癌、间质肉瘤和反应性梭形细胞增生性病变。
血管肉瘤的主要处理是扩大手术切除，全乳腺切除是根本。血管扩散而不需要进行腋窝淋巴结清扫。高级别血管肉瘤需要化疗。局部复发病例可进行放疗。原发性血管肉瘤5年生存率为46%，继发性为69%。

wy1992

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