【7.29病例读片】患者女性，18岁，于青春期一直无月经来潮，近2年出现周期性下腹胀痛及腰骶部不适就诊。

为止

免疫组化结果：
阳性：CK、PLAP、CD30、p53、CD117、AFP部分、Ki67约90%
阴性：CK7、EMA、CD10、HCG、CK20、TTF1、vimentin、calretinin
PLAP：腺样区域+、环形小管区域-；CD99：腺样区域和环形小管区域均+、inhibin：腺样区域-，环形小管区域+
细胞遗传学检查：染色体为46，XY。

为止

免疫组化：

CK



CK



CD30



AFP



Ki67



病理诊断：右侧卵巢性腺母细胞瘤(混合型)：生殖细胞肿瘤成分主要为无性细胞瘤，部分为胚胎性癌。

性腺母细胞瘤是一种罕见的性腺肿瘤，由原始生殖细胞及性索细胞成分组成，本例另外含有胚胎性癌成分，极为罕见。
该肿瘤多发于儿童和青春期前后，右侧多于左侧。如果生殖细胞肿瘤中见大量钙化及发育不良性腺时，应结合染色体检查。
性腺母细胞瘤分为单纯型和混合型。混合型是指性腺母细胞瘤混合有生殖细胞来源的肿瘤成分，常为无性细胞瘤、绒毛膜癌、内胚窦瘤和胚胎性癌等。性腺母细胞瘤中约50%病例伴无性细胞瘤成分，10%伴其他恶性生殖细胞肿瘤。
该肿瘤临床表现有3种：一是非男性化表现型，约占60%以上，女性生殖器官呈婴儿型等性腺发育不良等表现。二是男性化表现型，约占25%，常见原发性闭经，多毛，乳腺萎缩等男性化症状，三是表现型为男性，约占15%。
发病机制为Y染色体与肿瘤发病有关，细胞遗传学检查染色体为45，X0/46，XY嵌合体，或者46,XY。
本病需与无性细胞瘤、粒层细胞瘤、伴有环状小管的性索-间质肿瘤、混合型生殖细胞-性索-间质肿瘤鉴别。
单纯型性腺母细胞瘤属于良性肿瘤，预后较好，而混合型性腺母细胞瘤则取决于合并的恶性肿瘤成分，预后较差。

本例来自于广东病理之家，特此致谢！

wy1992

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