【8.4病例读片】患者女性，76岁，曾有直肠癌病史。

为止

为止

病理诊断：硬化性包裹性腹膜炎(腹茧症)。

硬化性包裹性腹膜炎，较常指的是“腹茧症”，是一种罕见的病变，特征性表现为腹膜的纤维化和炎症，最终导致内脏的膜性包裹，并由此导致肠梗阻。在报道的病例中，平均年龄39岁，大约2/3病人为男性，大多数病人居住在热带或亚热带国家。最常见的症状是腹痛。腹部影像学显示成团的肠环和腹部/腹膜钙化，可能伴有可见到的肠膜。外科表现是证实性的。虽然早期的病例可能采用糖皮质激素或全胃肠营养而处理，但几乎所有病人最终需要手术。
硬化性包裹性腹膜炎可以分为3种类型。I型涉及到部分小肠，II性累及全部小肠，III型延伸入邻近器官，包括大肠和卵巢。少数病例是原发性(特发性)，而剩余病例继发于医学诱导的损伤，操作相关的损伤，自身免疫性疾病和感染如结核。
镜下，硬化性包裹性腹膜炎特征性表现为增厚的胶原纤维组织沿着肠道的浆膜面延伸，并伴有正常间皮的缺失。炎细胞浸润可存在，淋巴管可扩张。
硬化性包裹性腹膜炎的临床和影像学特征非常明显，病理医生不可能面对困难的鉴别诊断。弥漫性腹膜纤维化的唯一其他原因是腹膜包裹，这是一种发育异常，会产生一层薄薄的、无炎症的副间皮膜，很少会引起症状。可能发生于腹腔内的局灶性纤维性肿块包括韧带样型纤维瘤病(可显示beta-catenin的核阳性)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤(常阳性表达ALK1)和硬化性肠系膜炎，但这些不应该表现为衬覆小肠浆膜的膜。

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