【9.16病例读片】患者女性，72岁，因间歇性腹痛和最近肠道梗阻的症状而就诊。

为止

免疫标记结果：
阳性：CD31和vimentin；Ki67约80%。
阴性：AE1/AE3、Cam5.3、CD34、desmin、SMA。CgA、CD56、PAX8、HHV8、S100、H-caldesmon

为止

免疫组化：

AE1AE3


CD34


CD31


Ki67


病理诊断：“小肠”原发性放疗后血管肉瘤。

小肠原发性恶性肿瘤少见，占胃肠道肿瘤不足2%。在这些恶性肿瘤中，大多数为恶性类癌、腺癌和平滑肌肉瘤，其他肉瘤非常罕见。
血管肉瘤是一种恶性肿瘤，特征为具有血管内皮细胞特征的细胞增生。该肿瘤占所有肉瘤约1-2%，可发生于皮肤和皮下组织内任何部位，特别是头颈部。血管肉瘤很少原发于内脏器官，主要为肝脏、脾脏和肾上腺。
小肠原发性血管肉瘤自1949年到至今，英文文献报道约61例。患者发病年龄22-87岁，平均60.8岁，女性21例，男性38例，男女比例为1.8：1.主要临床症状为胃肠道出血和腹痛，常伴有贫血。另外，病人经常需要输血，有时会因失控性出血而死亡。发生小肠梗阻仅有8例。
影像学检查无特异性，术前诊断明确困难。虽然血管肉瘤可与异物相关，但在肠道内由于较少接触异物机会而与异物有关罕见。放疗与血管肉瘤发生的间隔时间从3-24年，平均11年。末端回肠是小肠原发性血管肉瘤最常见部位。约45-50%病人临床表现为进展期局部疾病，这是由于多灶性肠道累及和早期播散转移到腹腔内和盆腔，包括腹膜表面。存活较长时间的病人发展为不可切除的局部疾病和转移到肝脏、脾脏、肺和胸膜。
大体上，小肠原发性放疗后血管肉瘤主要为明显出血表现伴境界不清的小肠壁增厚和/或黑色结节，散在于浆膜表面。镜下，肿瘤的组织学特征类似于浅表软组织和胃肠道的非放疗诱导的血管肉瘤，可能显示从良性表现的血管网到片状到上皮样肿瘤细胞，伴或不伴腔内红细胞。当肿瘤呈小叶状结构和/或乳头状生长方式时，特别是局限时，需要与胃肠道罕见的良性血管增生性疾病和血管内乳头状内皮增生鉴别，前者与肠套叠和黏膜脱垂有关，这些病变显示轻度核非典型性和低核分裂象。其他的鉴别诊断包括上皮样血管内皮细胞瘤、Kaposi氏肉瘤、上皮样胃肠道间质瘤和其他具有上皮样形态的肉瘤、黑色素瘤或差分化腺癌等。
上皮样血管内皮细胞瘤通常为肿瘤细胞呈空泡状多角形到圆形细胞组成，呈梁状、带状和实性片状生长于黏液透明变性基质中，但缺乏实性生长方式，后者常为上皮样血管肉瘤的诊断特征。血管肉瘤和Kaposi肉瘤区分的组织学特征是前者存在静脉性血管和上皮样内皮细胞，后者为细胞内外嗜酸性透明变性小体和HHV8免疫阳性。血管形成模式伴细胞学非典型性和免疫组化表达CD31和其他内皮标记物将强烈不支持上皮样GIST的诊断。原发性放疗后血管肉瘤与差分化癌、黑色素瘤、上皮样平滑肌肉瘤和近端型上皮样肉瘤可以根据免疫标记鉴别。
治疗上主要采用小肠完全切除，但由于浸润性和多灶性生长方式，完全切除几乎不可能。由于小肠血管肉瘤罕见，目前还没有全身性化疗的临床试验。所有的辅助治疗是经验性的，是根据软组织血管肉瘤的研究进行，包括紫杉醇、阿霉素、多西紫杉醇和沙利度胺治疗可能有益处。
文献报道的病例中，15例有随访信息，随访时间从14天到36月，平均11月。15例病人中，所有均在不同时间点死于疾病。预后上，放疗后血管肉瘤类似于其他小肠血管肉瘤，包括对联合化疗药物反应差。因此，该肿瘤临床生物学行为具有侵袭性。