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[讨论整理] 软组织:滑膜肉瘤?讨论病例【91360.软组织733】

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 楼主| 发表于 2020-10-4 20:26:49 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:未知年龄:0
临床诊断:
一般病史:
标本名称:
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一公里生命
病例(形态)分享第473 例
软组织



神奇的东方树叶
滑膜肉瘤Synovial Sarcoma
滑膜肉瘤见于广泛年龄范围内的儿童和广泛分布的原发肿瘤中。滑膜肉瘤的组织学也表现出广泛的特点:从单一的寡细胞梭形细胞病变到广泛束状类似恶性外周神经鞘瘤的梭形细胞病变,再到低分化圆形细胞。低分化病变的组织学酷似其它小圆细胞肉瘤,包括Ewing肉瘤或促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT),这些重叠的特征可能包括CD99弥漫强阳性就像Ewing肉瘤。在滑膜肉瘤以及DSRCT和RMS中也可以看到横纹肌样细胞学。滑膜肉瘤具有明显的组织学特征,与上皮成分或血管外皮瘤样血管甚至低分化病变混杂在一起。滑膜肉瘤的上皮细胞可以是原始的,而对腔内嗜酸性物质的识别可能会怀疑其上皮性质。滑膜肉瘤常表现为角蛋白阳性,即使在梭形或圆形细胞成分内,在滑膜肉瘤中TLE1也常阳性,然而,也被检测到在其它病变中阳性。分子研究对确定滑膜肉瘤的诊断具有重要意义,因为出现SS18-SSX1、SS18-SSX2或SS18-SSX4基因融合是滑膜肉瘤高度特异性和敏感的特征。



神奇的东方树叶
准确诊断低分化“小圆蓝细胞肿瘤”具有特殊的挑战性,因为这些肿瘤的组织学、免疫组化和分子特征有重叠。建立正确的诊断,同时最小化时间和成本,需要选择和适当解释免疫组化和分子检测。


一公里生命
NGS: SS18-SSX2


一公里生命
SYNOVIAL SARCOMA (monophasic). NGS: SS18-SSX2. NB: plump spindle-ovoid cells with a fascicular-herringbone pattern; scant cytoplasm; plump crowded/overlapping nuclei, with conspicuous mitotic activity.
注:病例来自网络,版权归原作者仅供学习
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