大腿：High grade myxoid liposarcoma？讨论病例【91360.软组织747】

刘伟

一公里生命
病例(形态)分享第486例
50s M with thigh mass.



伊人一方
粘脂


神奇的东方树叶
非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤


管管
高级别黏脂/圆脂肉


神奇的东方树叶
在一种极端的情况下，这些肿瘤可能是少细胞的，只有少数细胞，细胞学上是温和的梭形细胞，在一个明显的细胞外基质中有少量的非典型性细胞，并有分散的脂肪细胞(低细胞型的一端)，与文献中描述的非典型梭形细胞脂肪瘤相对应。这些病变，可有丰富的黏液基质，往往发生在手和脚，形态可能模仿(黏液样)梭形细胞/多形性脂肪瘤。在这些寡细胞（寡梭形细胞型）非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤中，梭形细胞成分的细胞核非典型性等诊断形态学特征可能是非常集中和细微的，在显微镜下很容易被忽略，或由于对大病变取样不足。因此，如果不是全部的话，对这些脂肪病变进行彻底的取样是非常重要的。
在另一个极端，在谱系的高细胞密度一端，非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤可能是相当细胞性的，由大量梭形细胞组成，呈弥漫性、轻度至中度的细胞核非典型性，易识别脂母细胞和较少的细胞外基质(富梭形细胞型)，可能与文献中所描述的“纤维肉瘤样脂肪瘤性肿瘤”相一致。低级别去分化脂肪肉瘤在形态学上可能与此类非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤难以区分，但可以通过MDM2/CDK4免疫组化或MDM2基因扩增的分子检测来区分。多形性脂肪肉瘤也可以作为非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤的鉴别诊断
尽管非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤和多形性脂肪肉瘤在形态学、免疫组织化学和遗传学上有一些重叠(如:浸润、多形性包括多形性脂肪母细胞、RB1及其侧方基因RCBTB2、ITM2B和DLEU1丢失)，但是多形性脂肪肉瘤具有高度的多形性、高核分裂活性和肿瘤坏死。非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤中所描述的其它特殊的生长模式是:非典型梭形/多形性细胞在血管周围的位置(所谓的周细胞拟态)，胶原丰富的背景中存在鹿角状血管(使人联想到孤立的纤维性肿瘤)，突出的分支毛细血管网的存在(使人联想到软组织血管纤维瘤)，以及粘液样脂肪肉瘤样区域，粘液样基质丰富，明显的“鸡笼”样毛细血管网。


一公里生命






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- Hypocellular bland spindle cells with myxoid background (pools of mucin)
- Univacuolated or bivacuolated lipoblasts (cluster around vessels or at the periphery)
- Important clue: Delicate plexiform vasculature “chicken wire or crow’s feet”





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Round cell areas: hypercellular foci of undifferentiated round cells, often in perivascular distribution
- Suggested cutoff: 5%
- Areas can range from 5% to 80%
- Rare cases: pure “round cell liposarcoma” with >80% of tumor

However, there can be hypercellular areas with spindle cells (without “round" cells) and hypercellular areas with round cells; all are part of a morphologic continuum!


Therefore, “High grade myxoid liposarcoma” is recently favored terminology
>95% cases have t(12;16) resulting in DDIT3 (CHOP) (important in adipocyte differentiation) fusion with the FUS (TLS)


一公里生命
诊断
Myxoid liposarcoma with hypercellular/round cell areas (30%) consistent with “High grade myxoid liposarcoma”
注：病例来自网络，版权归原作者仅供学习