【01.15病例读片】双相低级别鼻咽部乳头状腺癌

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　　年龄：58岁
　　性别：男
　　一般病史：因喉癌筛查发现在咽上部鼻中隔黏膜后侧有一个直径约1cm的圆形肿块。CT检查显示在鼻中隔和鼻根连接的鼻咽穹隆有一个约1cm大小的软组织肿瘤影。MRI显示在同一部位有一个1cm大小的肿块，T1和T2加权显示与鼻甲相同的密度，增强显示边界不规则。PET-CT显示鼻咽部、甲状腺或身体其他部位无任何异常18F摄入。
　　免疫组化结果：
　　阳性：CK7、TTF1、CK19和vimentin；p53野生型；Ki67约2-3%。
　　阴性：CK20、p63、SMA、S-100、EBER、p16、HPV和TG

　　病理诊断：双相低级别鼻咽部乳头状腺癌。
　　原发性鼻咽部腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，约占所有鼻咽部癌不足5%。该肿瘤可分为2种亚型：普通/表面来源型和涎腺型。前者通常为低级别肿瘤伴有乳头状结构，可能来自于鼻咽部表面黏膜，而后者包括上皮-肌上皮癌、黏液表皮样癌、腺样囊性癌和多形性低级别腺癌。
　　本例肿瘤具有实性生长的梭形细胞，免疫组化不表达TG，阳性表达CK7和CK19，阴性表达CK20，根据形态结合免疫标记结果，最终诊断为双相低级别鼻咽部乳头状腺癌(LGNPPA)。甲状腺样LGNPPA非常罕见，目前仅有3篇4例病例报道有梭形细胞成分，然而仅有1例梭形细胞为主要成分。这种类型疾病的病因是否与不显示梭形细胞成分的LGNPPA不同还不清楚。梭形细胞也可能表现为鳞状分化或桑椹样改变。Oide等最近报道了1例甲状腺样LGNPPA内有鳞状分化的病人，免疫组化显示34E12、CK5/6、p63和p40表达。仅有本例以及Petersson等报道的肿瘤显示明显的梭形细胞成分，而且由于肿瘤不表达CK5/6和p40，我们认为梭形细胞的发生独立于鳞状细胞分化。
　　原发性鼻咽部乳头状腺癌内TTF-1阳性的意义以前也描述过，但仍然还不清楚。甲状腺样LGNPPA预后总是非常好，在完整手术切除后无一致的复发率。因此，临床医生应认识到这种罕见的疾病，并进行合适的病理评估，避免不必要的手术可能导致面部毁损。但需要长期监测以防未来复发。