【02.02病例读片】（左大腿）拟似皮脂腺囊肿的骨化性纤维黏液样肿瘤

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　　年龄：36岁
　　性别：男
　　一般病史：临床表现为左侧大腿无痛性肿胀14月。肿胀区域早期逐渐增大，但后来停止不再进一步生长。患者无任何临床病史。临床检查显示左侧大腿中侧有一个3cm肿胀区域。肿胀区质实，无触痛，表面皮肤正常，无局部淋巴结肿大。超声检查显示紧邻阔筋膜张肌皮下脂肪组织内有一个境界清楚的软组织肿块，大小约2.4*1.9cm，含有少量血管，提示表皮包涵囊肿。遂在局麻下行肿块切除术，术中肿块质硬有钙化，大小约4*3*1.5cm，与周围筋膜黏连。
免疫组化结果：肿瘤细胞表达vimentin、S-100、CD56、calponin、INI-1、CD99，CD57斑片状阳性

病理诊断：（左大腿）拟似皮脂腺囊肿的骨化性纤维黏液样肿瘤。

　　骨化性纤维黏液样肿瘤(OFMT)是一种组织来源不明、相对罕见的软组织肿瘤。本例报道的大腿OFMT超声下类似于皮脂腺囊肿，比较少见。
　　OFMT可发生于所有年龄，最常见于中年人，男性略多见。肢体好发，但也可以发生于头颈部软组织。临床上表现为无症状的缓慢生长的位于深部肿块，与周围结构如筋膜或骨骼肌黏连。OFMT大小为1-14cm，平均4-5cm。超声检查显示为一个无血管的境界清楚的肿块，周围有不完整的环，肿瘤内有散在钙化。但本例显示一个境界清楚的皮下圆形低回声囊性病变，周围无骨小梁/板层骨强回声区，也无后方阴影，提示表皮包涵囊肿(皮脂腺囊肿)。CT检查显示60-70%病例为结节状软组织肿块，周围有不完整的钙化环。MRI检查常表现为T1加权相与肌肉等密度，T2加权为高信号密度，可提示出血，导致影像学上诊断为骨化性肌炎或骨化性血肿。
　　大体上，肿瘤呈白色到黄色，质实到坚硬，切面呈褐白色，中央为质韧的纤维脂肪组织，周围为骨小梁。镜下，肿瘤为黏液样软组织肿瘤，被含有骨小梁和小梁间骨髓组织的境界清楚的纤维包膜围绕。肿瘤有富于细胞和少细胞区域，其间有束状的胶原纤维和分化好的血管间质组成。肿瘤细胞呈一致的圆形细胞核组成，胞质淡染，小核仁，细胞边界不清。其间有散在的炎细胞和组织细胞。免疫组化上，肿瘤细胞强阳性表达vimentin、CD56、Calponin、INI-1、CD99和斑片状CD57。不表达CD68、CD34、ALK1、SMA、Desmin、Caldesmon、MNF16、AE1/AE3、p63、melanA、HMB45、GFAP、NSE、NF、SOX10、EMA。增殖指数<1%.
　　OFMT根据组织学形态可分为3种亚型：良性(典型)：低核级别、低细胞密度和核分裂象<2/50HPF；恶性：高核级别、细胞密度高和核分裂像>2/50HPF。当肿瘤细胞形态介于二者之间时应为非典型。
　　治疗上建议采用完整的手术切除。随访资料显示即使是典型的良性OFMT也有潜在的复发和转移，可发生于原来病变切除后10-20年。良性、非典型和恶性OFMT的局部复发率为0-12%、0-13%和0-60%。最常见的转移部位是肺和软组织，转移率分别为0-4%、0-6%和20-60%。

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