【03.31病例读片】（左侧矢状窦旁）结外Rosai-Dorfman病

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年龄：32岁
性别：女
一般病史：最初表现为右手和手腕无力，MRI显示左侧矢状窦旁有一个肿块提示为脑膜瘤。该肿瘤被切除，但2年后，她出现肿块增大的症状，肿瘤被再次切除。
　　
病理诊断：（左侧矢状窦旁）结外Rosai-Dorfman病
讨论：这是一例发生于CNS内的结外Rosai-Dorfman病(RDD)。RDD是一种淋巴组织细胞增生症，有混合浸润的炎细胞、不同程度纤维化和典型特征性伸入运动(组织细胞吞噬淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞)。RDD最常发生于淋巴结，可导致巨大淋巴结病和窦组织细胞增生症，但结外也可发生，正如本例。一般来说，RDD平均发病年龄21岁，男性略多见，而根据文献报道，CNS RDD的平均发病年龄为41岁，男女比例为3.5：1,女性为主。RDD病因不明，但病毒和免疫功能异常被认为是其中原因。
　　CNS RDD病人常表现为肿块引起的症状如头痛、恶心和呕吐，以及头晕、疲乏、癫痫、体重减轻、盗汗或更明显的神经症状。发生于鞍区的病例可导致垂体功能减退或尿崩症的症状。与典型的结节性病变不同，中枢神经系统的结外RDD仅有30%显示典型的颈部淋巴结肿大、发热和体重减轻症状，而52%病例无相关的全身疾病。
　　中枢神经系统病例最常表现为基于硬脑膜的肿块或多发性肿块，临床和影像学上常与脑膜瘤混淆，正如本例。另外，少数可发生于脑实质内或鞍区内。大体上，它们典型以脑膜为基础，呈黄色到黄白色，质实和模糊的分叶状，类似于脑膜瘤。
　　镜下，RDD由浆细胞、明显淡染的组织细胞、淋巴细胞等混合性炎细胞浸润和不同程度纤维化组成。虽然典型的可以见到组织细胞吞噬完整炎细胞的伸入运动，但在常规HE染色可不明显。RDD免疫组化显示组织细胞表达CD11c、CD68和S-100，但不表达langerin和CD1a。未见任何基因异常，浸润的炎细胞显示多克隆性。
　　临床和影像学上，由于症状相似，鉴别诊断常包括脑膜瘤。镜下，其他组织细胞性疾病如Langerhans细胞组织细胞增生症(CD1a+)或Erdheim-Chester disease(S100-)也需要鉴别。