【04.18病例读片】（右侧侧脑室）伴腺样和软骨肉瘤性分化的胶质肉瘤

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　　年龄：53岁
　　性别：男
　　一般病史：有吸食鸦片史，因意识减退(GCS=3)类似美沙酮中毒而急诊入院并送至ICU室，患者随后进行脑部CT扫描检查。螺旋脑部IV型增强CT扫描示右侧颞顶叶右侧侧脑室有一个大小约57*47mm异常密度的肿块，伴有囊性和出血性成分，周围严重水肿并有压力效应，增强后对比更明显。中线明显左移。患者随后进行外科手术治疗。
　　术中病变境界不清，有出血灶坏死ICH或出血性脑肿瘤。肿块有些区域质地较硬。
　　巨检：多个奶酪样棕色碎片样脑组织，大小2.5×2×1.5 cm。
　　免疫组化结果：
　　胶质成分：GFAP+、S-100+、IDH1-
　　间叶成分：vimentin+、S-100+、GFAP-、IDH1-
　　腺样上皮成分：EMA+
　　肿瘤细胞Ki67：80%
　　网状纤维染色：肉瘤区域弥漫性染色，而胶质区域缺乏染色




　　病理诊断：（右侧侧脑室）伴腺样和软骨肉瘤性分化的胶质肉瘤。
　　胶质肉瘤是Stroebe于1895年首次描述，是一种由胶质和间叶成分组成的脑肿瘤。它被定义为胶质母细胞瘤的一种亚型，特征为显示胶质和间叶分化交替区域的双相性组织结构。根据WHO分类，原发性胶质肉瘤被认为是IV级，定义为境界清楚的病变。
　　组织学上，胶质成分符合胶质母细胞瘤的细胞学标准，而间叶成分可显示较宽的形态学，来源从纤维母细胞、软骨、骨、平滑肌和横纹肌到脂肪细胞谱系。虽然为双相性组织学，但遗传学分析提示不仅分子谱系类似于胶质母细胞瘤，而且对于胶质和肉瘤成分为单克隆组织发生。
　　Vlodavsky等报道了1例胶质肉瘤内一种非常少见的脂肪肉瘤分化的亚型，显示在肿瘤的肉瘤部分内有孤立的脂肪母细胞聚集。Rajeshwari等报道了1例胶质肉瘤伴软骨肉瘤性分化的罕见病例。Rodriguez等研究显示在高级别星形细胞瘤以及胶质肉瘤内有一种非常少见的形态学变异，那就是假上皮性形态。最常见为腺样结构类似于腺癌，少见的为大细胞或上皮样结构。真正以鳞状细胞巢和真性腺体的上皮分化在胶质肉瘤内罕见发生。
　　与不成熟畸胎瘤和恶性脑内神经鞘膜肿瘤的鉴别诊断相比，原始神经外胚层成分和GFAP染色阴性分别有助于鉴别诊断。