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年龄:38岁
性别:男
临床表现为进行性呼吸困难。患者偶尔吸烟,无明显的过去医疗史。患者在商店工作,饲养一个鹦鹉10多年。症状前3个月,他出现呼吸困难,并被诊断为哮喘后开始治疗,治疗后临床情况改善。在症状出现前2周,患者主诉进行性呼吸困难,无哮鸣,但伴有咳嗽,再次使用支气管扩张药,但这些效果不佳。患者也有间歇性发热,体温到38℃,并出汗。胸部CT扫描显示双侧基底外侧网状不透光影,考虑“不能排除间质性肺病”。随后进行了左下叶不同节段5个经支气管冷冻活检。临床上鉴别诊断“间质性肺病对非典型肺炎。”
病理诊断:杰氏肺囊虫肺炎。
讨论:杰氏肺囊虫肺炎(PJP),以前称为卡氏肺囊虫肺炎,是一种HIV感染病人最常见的机会性感染。本例患者在活检后发现HIV阳性。CD4低的HIV感染病人有很高的发生PJP风险,但也可发生于其他免疫抑制病人。初次暴露于肺孢子菌发生于生命早期。这些微生物处于潜伏状态,在机体免疫抑制时可再次活化。感染的组织学特征不一,一定程度上取决于病人免疫损害的性质。这些包括经典型、弥漫肺泡损伤和更加罕见的肉芽肿。经典型是肺泡内羽毛状渗出,即使没有特殊染色也可以诊断。它是无细胞嗜酸性物,含有小的一致性透明腔,中央有豆形的结构。
这些特点是区分PJP与其他肺泡内渗出物如水肿、纤维素或肺泡蛋白沉积症的一个最重要特征。肺泡内巨噬细胞能与渗出物混合,但其他炎细胞通常不明显。邻近的肺泡间隔不同程度因慢性炎症、肺泡巨噬细胞的增生和有时纤维化而增厚。不像大多数其他真菌,肺孢子菌有一个囊腔(含有多个孢子体)和游离的滋养体(当孢子体从成熟的囊腔释放出来时形成)。Grocott Methenamine银染(GMS)显示囊腔,4-6um圆盘、“头盔”或“挤压的乒乓球”但不是游离的滋养体。在表现为弥漫性肺泡损伤或肉芽肿的病例,特征性渗出物并不能看到,GMS染色的形态学可引起与隐球菌的鉴别诊断,但隐球菌显示出芽,并在HE染色下可以见到。应该记住在免疫抑制病人中常不止一种感染,通常也伴有巨细胞病毒(CMV)感染性肺炎。
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