【1.7病例读片】肺良性脊索细胞肿瘤

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　　年龄：50岁
　　性别：女
　　一般病史：3年前发现肺结节并进行随访，未进行任何治疗。CT证实结节呈圆形，边界清楚，直径约7mm，位于右肺第8段。考虑为良性疾病。全身检查未见任何骨病变。所有血清标志物包括AFP、CEA、HCG、NSE、CA199、鳞状细胞癌抗原、CA211、CA242、CA153和CA125均无升高。遂进行肺楔形切除。
　　巨检：病变邻近脏层胸膜，直径约7mm，无包膜，但境界清楚。切面，肿瘤呈灰白色和果酱样，有囊性变，可有少量黏液样液体流出。
　　免疫组化结果：肿瘤细胞表达CK AE1/AE3、vimentin、S100、Brachyury、EMA和EGFR，不表达TTF1、p63、p53和GATA3，Ki67阳性率为1%。
　　特殊染色：AB/PAS阳性。

　　病理诊断：肺良性脊索细胞肿瘤
　　讨论：肺良性脊索细胞肿瘤（BNCT）非常罕见，其发病率目前仍未知。到目前为止仅有少数病例报道。该肿瘤好发于女性，女性是男性的2倍，发病年龄38-57岁，平均49岁。所有病人来自亚洲国家。临床表现为单个肺叶内结节，仅1例为双侧肺叶结节。除了1例病变位于肺实质内，其他结节紧邻于脏层胸膜。
　　大体上，肿瘤境界清楚，肿瘤最大直径7-15mm（平均10mm）。切面肿瘤呈灰白色，中央有囊性变。镜下，肿瘤细胞呈空泡状，细胞核位于周围，拟似成熟脂肪细胞。细胞核小，温和，无非典型性或核分裂象。部分病例肿瘤周围有淋巴细胞聚集。免疫组化上，BNCT常表达brachyury，这是一个参与血管母细胞和脊索后中胚层发育早期阶段的关键转录因子。其他表达的标记物有CK、EMA、S100等。Ki67增殖指数低，为1-5.2%。
　　肺BCNT的鉴别诊断主要有脊索瘤和转移性肿瘤。肺脊索瘤非常罕见，其病理发生不清，一个可能的机制是来自于肺实质的多潜能细胞或从中线异常迁移而来的脊索残余。含有条索或巢状非典型脊索细胞的小叶状结构和细胞外黏液样基质是脊索瘤的重要组织学特征，而BNCT缺乏这些结构。转移性脊索瘤可以通过全身CT、骨扫描和F18氟脱氧葡萄糖正电子发射检查而发现。另外，其他具有黏液样背景的原发性肺肿瘤如肌上皮瘤、错构瘤、多形性腺瘤、血管周上皮样细胞肿瘤和具有EWSR1-CREB1融合的肺黏液样肉瘤也应该在鉴别诊断中。
　　目前文献报道的病例中所有都存活，在随访1-5年期间未见肿瘤复发或转移的证据。