软组织肿瘤的免疫表型（二）

晓晓

　　来源：网络
　　所谓的纤维组织细胞性肿瘤
　　良性
　　1、腱鞘巨细胞瘤，局限型（giant cell tumor of tendon sheath，localized type）
　　免疫表型： 4大的单核样细胞表达clusterin ，50%-80%的病例大的单核样细胞呈desmin表达阳性。罕见情况下，肿瘤组织内含有多量desmin阳性的树状突细胞，容易与横纹肌肉瘤混淆。小的组织样细胞CD68、CD163和CD45表达阳性。多核巨细胞显示破骨样巨细胞表型：CD68、CD45和耐酒石酸盐酸性磷酸酶（tartrateresistant acid phosphatase）等标记物。
　　2、腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型（giant cell tumor of tendon sheath，diffuse type）
　　免疫表型：弥漫性和局限性巨细胞肿瘤的免疫组化特征相似。
　　3、深在性良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）
　　免疫表型：深部纤维组织细胞瘤比皮肤纤维组织细胞瘤更常表达CD34，前者40%左右CD34阳性，有时呈弥漫阳性。这时与SFT的鉴别可能是困难的。有些病例灶性区域表达a-SMA阳性。
　　中间性（偶见转移性）
　　4、丛状纤维组织细胞性肿瘤（plexiform fibrohistiocytic tumous）
　　免疫表型：PFT中的多核巨细胞CD68（KP1）阳性，（肌）纤维母细胞SMA阳性。S-100、desmin和CK阴性。
　　5、软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumor kf soft tissue）
　　免疫表型：GCT-ST显示CD68和SMA阳性。CD68染色多核巨细胞强阳性，而单个核细胞仅局灶阳性。SMA染色少数单个核细胞阳性，而多核巨细胞阴性。单个核细胞成分表达RANKL。
　　平滑肌肿瘤
　　良性
　　1、深部软组织平滑肌瘤（leiomyoma kf deep soft tumor）
　　免疫表型：肿瘤细胞SMA、desmin（80%病例）和h-caldesmon阳性。S-100阴性。女性腹腔、腹膜后或腹股沟平滑肌瘤几乎一致性表达ER、PR和WT-1。发生于女性腹腔或腹膜的深部平滑肌瘤ER表达情况与发生于子宫或盆腔的平滑肌肿瘤相同。但外周平滑肌瘤和腹膜后平滑肌肉瘤均不表达激素受体蛋白或WT-1。
　　恶性
　　2、平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）
　　免疫表型：大多数软组织平滑肌肉瘤（>70%）SMA、desmin和h-caldesmon阳性，但这些标记物均不具有平滑肌特异性（是一般的肌性标记物），其中两种阳性比仅一种阳性更支持平滑肌肉瘤。“去分化”区域可以SMA和desmin阴性，但肿瘤全部区域均阴性时应对平滑肌肉瘤的论断持有巨大怀疑。至少局灶阳性的标记物有：CK、EMA、CD34和S-100蛋白。与胃肠间质瘤不同，KIT（CD117）正常情况上阴性。总之，如果不具备形态特征，不应只根据免疫组化的结果诊断软组织平滑肌肉瘤。
　　周细胞性（血管周细胞性）肿瘤
　　1、血管球瘤（glomus tumors）
　　免疫表型：所有类型血管球肿瘤表达SMA，细胞周围有丰富的IV型胶原。h-caldesmon阳性。其他标记物一般阴性，如desmin、CD34、细胞角蛋白和S-100。
　　2、肌周细胞瘤（myopericytoma）包括肌纤维瘤（myofibroma）
　　免疫表型：梭形细胞SMA和h-caldesmon阳性。球细胞一般为弥漫性表达，但也可以在血管灶性表达。desmin偶尔局灶阳性。某些病例CD34局灶阳性。S-100阴性。大部分病例细胞角蛋白阴性。
　　肌纤维瘤a-SMA阳性，h-caldesmon阴性或仅灶性阳性。
　　3、血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）
　　免疫表型：SMA、MSA和calponin弥漫阳性，h-caldesmon阳性不定。虽然desmin在多数病例中表达，但血管外皮瘤样同心圆状结构或静脉型肌套则为阴性。HMB-45阴性。
　　骨骼肌肿瘤
　　良性
　　1、横纹肌瘤（rhabdomyoma）
　　1.1 成人型横纹肌瘤(adult thabdomyoma)
　　免疫表型：免疫组化很容易显示肿瘤细胞的骨骼肌分化，所有病例均MSA、desmin和myoglbin胞质阳性。vimentin、SMA和S-100局灶性或少数细胞阳性。GFAP、CK、EMA和CD68染色阴性。
　　1.2 胎儿型横纹肌瘤（fetal rhabdomyoma）
　　免疫表型：所有病例均有骨骼肌的免疫表型，包括MSA、desmin和myogenin。SMA或S-100也常阳性。
　　1.3 生殖系统横纹肌瘤(genital rhabdomyoma)
　　免疫表型：desmin、myogenin、actinmyosin阳性。
　　恶性
　　2、胚胎性横纹肌肉瘤（enbryonal rhabdomyosarcoma）
　　免疫表型：骨骼肌分化标记物阳性提示为胚胎性横纹肌肉瘤。这些标记物的存在和肿瘤细胞的分化程度有相关性，和胚胎发育过程的情况相似。因此，大多数原始细胞中只存在vimentin标记、横纹肌母细胞在发育过程中逐渐出现desmin和actin标记物。已分化细胞表达肌氨酸激酶M。抗MyoDl和myogenin抗体对横纹肌肉瘤有高度特异性和敏感性，目前作为诊断的标准抗体。但是必须注意只有细胞核着色具有特异性，非特异性MyoD胞质阳性常见于采用加热法进行抗原修复的石蜡包埋组织。胚胎性横纹肌肉瘤myogenin表达情况不同于腺泡状横纹肌肉瘤中的弥漫阳性，其显示阴性、灶性弱阳性或中等强度阳性表达。偶尔多种免疫组化标记物有异常着色，包括CK、S-100和NF。SMA阳性也并不少见。
　　3、腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）
　　免疫表型：腺泡状横纹肌肉瘤肌蛋白抗体染色阳性，和“胚胎性横纹肌肉瘤”所述相同，但原始肿瘤细胞对myoglobin或actin仅局灶阳性或阴性。MyoD相关的染色，尤其是myogenin，典型病例呈弥漫性细胞核强阳性。CK和神经内分泌标记阳性可能造成诊断上的困惑。
　　4、多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）
　　免疫表型：多形性横纹肌肉瘤可表达desmin、MyoD1、骨骼肌（fast）myosin和myogenin。SMA表达情况不定。AE1/AE3和EMA可灶性表达。在无MDM2扩增的病例中出现MDM2核染色已有报道。
　　5、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）
　　免疫表型：梭形细胞RMS特征性的弥漫表达desmin，多数病例也表达SMA和MSA。几乎所有病例核表达myogenin（MYF4），尤其在多形性横纹肌母细胞和异型性大的梭形细胞中染色明显。罕见情况下，CK和S-100在梭形细胞/硬化性RMS中可局灶阳性表达。硬化性RMS中仅局灶表达desmin和myogenin，而myoD1却常呈强阳性表达。

喂马d

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