涎腺——低度恶性筛状囊腺癌

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涎腺——低度恶性筛状囊腺癌
低度恶性筛状囊腺癌（LGCCC）是一种罕见的、囊性增生性癌，属于囊腺癌的亚型（WHO2005），临床中绝大多数病例都发生在腮腺，少数发生在腭、颌下腺及副腮腺，且以女性多见（男：女=1：2）。
组织病理学特点：低度恶性筛状囊腺癌（LGCCC）无包膜，由单个或多个囊及邻近的导管内增生构成。囊腔衬覆小的、多层的增生导管细胞，其细胞大小一致，染色质分散，有小核仁。囊性区之内，这些细胞排列成筛状，通常有相互吻合的囊内微乳头衬覆囊腔，乳头可含纤维血管轴。独立的小导管结构中充填着增生的导管上皮，呈筛状、微乳头状和实性。许多腔面细胞的胞质含顶浆分泌泡（PAS阳性/抗淀粉酶）和/或细小的黄色至褐色色素，相似于脂褐素，可见肿瘤局部侵袭至周围软组织，特征是小的实性岛和反应性炎症及结缔组织增生。一般无周围神经和血管侵犯，通常无细胞的多形性和核分裂，坏死特别少见，偶尔可见肿瘤细胞的不同程度的非典型性，有散在的核分裂相和局部坏死。
免疫表型：肿瘤细胞有S-100蛋白的弥漫性强阳性反应；肌上皮细胞标志（SMA、Calponin、p63、CK5/6）可见于围绕囊性腔隙的肌上皮细胞，证实肿瘤的导管内增生的特征；肌上皮细胞与增生的肿瘤细胞成分不发生混合；肿瘤细胞对ER、PR、HER2-neu抗原呈阴性反应。
鉴别诊断：
(1)腮腺高级别导管内癌（HG-IDC）：该瘤细胞有显著异型性：核质比增高、核呈高级别伴明显核仁，核分裂象常见及灶性坏死。免疫组化标记S-100蛋白阴性或局灶阳性。
(2)乳头状囊腺癌：该肿瘤一般不出现实性和筛孔样结构，缺乏导管内增生特征。
(3)腺样囊性癌：基底样细胞，可见导管上皮形成的真性腺管样结构。
治疗与预后：LGCCC手术切除预后好，一般不远处转移、复发。

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