皮肤松弛症

wskik120

病史是SLE，第二张图是萎缩性皮疹，第一图看上去像丘疹，病理上基本上没有LE的特征改变，但是第四张图很关键， Verhoeff–van Gieson染色是弹性纤维染色，正常真皮内应该有弹性纤维，但是这里却一点也没有，只有血管壁的弹性纤维组织，这肯定是弹性纤维组织缺失性疾病，然后去翻Mckee，在anetoderma这节里发现了几乎一模一样的临床和病理图片。原来第一张图上看上去像丘疹的皮疹其实是由于真皮弹性纤维缺失后皮肤向外凸起的疝样改变。
Mckee里还把皮肤松弛症分为原发和继发（这点现在颇有争议，有人认为不管原发继发，在弹性纤维缺失前肯定有炎症过程，因此弹性纤维的缺失都是继发于这个炎症过程的），原发性皮肤松弛常见于各种自身免疫病，比如SLE，抗磷脂抗体综合征、DLE、硬皮病、干燥综合征等等，其中与皮肤松弛症相关最多的就是抗心磷脂抗体。这些都与这位患者的情况很吻合，因此我和那位MD student都相信这就是正确诊断。

绿绣芙蓉

非常好的病例。感谢

绿绣芙蓉

HE几乎没有特殊改变，关键在特染。

肖珊

很好的病例，谢谢楼主分享:)