IgA天疱疮

绿绣芙蓉

IgA pemphigus
分为表皮内中性粒细胞性皮炎型（(IEN）及角质层下脓疱病型（SPD）。两者具有不同的临床及病理表现。

表皮内中性粒细胞性皮炎型好发于儿童和成人。皮损集中分布于躯干和四肢近端，尤其是屈侧部位。皮损具有多形性，从水疱或松弛性大疱到特征性的环形脓疱伴有中心结痂，可有瘙痒。有时只有表皮剥脱性丘疹。角质层下脓疱病型特点与Sneddon-Wilkinson型角层下脓疱病相似，有学者认为是同一种疾病。表现为瘙痒性表皮剥脱性丘疹的病例类似于疱疹样皮炎。
组织学表现为表皮内可见中性粒细胞浸润，可见于表皮全层或以表皮上部为主。中性粒细胞聚集可导致表皮内/角质层下水疱形成。棘层松解可有可无。

直接免疫荧光显示表皮全层细胞表面IgA沉积。少数病例可同时有IgG沉积，但是为弱阳性。



图片来自文献：Non-classical forms of pemphigus: pemphigusherpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus

绿绣芙蓉

感谢原著者经典的病例。

nikoniko

好病例，谢谢楼主分享

绿绣芙蓉

弄个系列，大家查看的时候也方便。