副肿瘤性天疱疮

绿绣芙蓉

paraneoplastic pemphigus

一种合并恶性肿瘤或Castleman病特征性释放的自身抗体引起的自身免疫性大疱性疾病

表现为血性黏膜炎伴有疼痛性口腔/口周和结膜糜烂，以及多形性皮损〔水疱、靶样和（或）荨麻疹样皮损〕。最常见的合并疾病为慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤及Castleman病，偶有滤泡树突细胞肉瘤、肺癌等。

组织学特征：为混合模式的苔藓样皮炎（通常为多形红斑样）和表皮内棘层松解性水疱（寻常型天疱疮样）。不同活检部位及皮损时期其组织学表现不同。有时只见苔藓样皮炎。

副肿瘤性天疱疮与抗表皮细胞表面的循环自身抗体相关。

直接免疫荧光显示IgG和C3于细胞膜表面沉积，类似寻常型天疱疮。副肿瘤性天疱疮中还常可见IgG、IgM和C3沿基底膜带呈颗粒状或线状沉积。

鉴别诊断：副肿瘤性天疱疮在临床和组织学特征上与寻常型天疱疮、多形性红斑及苔藓样皮炎（包括药物反应和扁平苔藓）有重叠相似之处。

绿绣芙蓉

图片来自A case of Paraneoplastic Pemphigus associated with Castleman's disease.