毛囊角化症

绿绣芙蓉 · 发表于 2016-1-9 15:47:49

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是一种由ATP2A2基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病，也可有散发病例。

临床表现：聚集性毛囊性丘疹伴有油腻性痂屑，这些丘疹和斑块分布于面部、耳后头皮及胸背部的脂溢性区域。掌跖可见角化性丘疹。常见甲营养不良。口腔可见白色丘疹。

组织学特征：为棘层松解（失去连接的圆形角质形成细胞表面光滑，导致表皮内裂隙形成）合并有角化不良（凋亡的角质形成细胞伴有核固缩）。可见2种类型角化不良细胞——圆体和谷粒。表真皮交界处的网状增生，合并棘层松解导致真皮乳头呈绒毛状向水疱腔内突起。

鉴别诊断包括Grover病、家族性慢性良性天疱疮、疣状角化不良瘤

绿绣芙蓉 · 发表于 2016-1-11 22:06:59

谷体和圆体是主要的2种细胞