【2.18病例读片】男性，17岁。两个月前无明显诱因下出现...

为止

为止

瘤细胞弥漫表达vimentin和S-100蛋白，Bcl-2和CD57局灶阳性。HMB-45、Melan-A、CK、CD117、DOG-1、SMA、MyoD-1、desmin、CD34、CD99、WT-1、calponin、CD21、CD23、CD35、CD1a、CK7、EMA、Syn、CD56、NSE、CD30、ALK-1等均阴性，破骨细胞样多核巨细胞CD68阳性

病理诊断：胃恶性胃肠道神经外胚层肿瘤

Stockman等于2012年重新评价了16例发生在胃肠道的相似于CCSLTG病例，认为该肿瘤具有独特的形态学、免疫组化及分子学特征，可能为神经外胚层肿瘤的一个独特类型，而推荐使用恶性胃肠道神经外胚层肿瘤的名称。该瘤发病年龄10~81岁，中位年龄35岁。临床表现主要为贫血、腹痛、腹部肿块及肠梗阻。肿瘤直径1.8~15cm，切面实性、灰白色，可有出血及坏死。肿块表面黏膜常糜烂或溃疡，肿瘤常浸润出浆膜层，侵犯周围脏器

肿瘤细胞弥漫强阳性表达vimentin、S-100蛋白，部分病例显示有神经内分泌标志物（Syn、NSE、CD56）阳性，破骨细胞样巨细胞表达CD68，而S-100蛋白阴性。而HMB-45、Melan-A、CD117、肌源性标记等均阴性

GNET主要位于胃壁和肠壁内，细胞呈上皮样，胞质淡嗜酸，还需要与转移性或原发性恶性黑色素瘤及胃肠道间质瘤（GIST）相鉴别

本瘤恶性程度高，从现有的文献资料来看，36/42例获得随访，随访时间最长106个月，其中8例诊断后11个月~23个月内，1例106个月死亡。

S-100：

CD68：

FISH显示EWSR1基因断裂：

xiaofeng

胃肠道透明细胞肉瘤

草原

首先排除GIST

nakatp

考虑GIST

xiaofeng

胃恶性胃肠道神经外胚层肿瘤和胃肠道透明细胞肉瘤是一回事:)

绿绣芙蓉

非常好的病例。学习了。没有诊断过。