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病史
女，55岁，右乳腺疼痛4年，发现包块数月。
标本名称
右乳腺部分切除
肉眼检查
部分乳腺腺叶切除标本，切面见一肿块0.8x0.5cm
此病例IHC标记显示上皮巢的EMA表达极性反转、ER 〉70%+ 、PR 〉70%+ 、Ki-67 3-5%+。在病例讨论时，有的认为是黏液癌、也有认为是浸润性微乳头状癌。能否提供您的诊断？
1）黏液性浸润性微乳头状癌？
2）黏液癌？
3）浸润性微乳头状癌？
4）其他？
病例分析
乳腺粘液癌可能是一个值得进一步研究乳癌病种，我们在实际工作中，发现具有粘液背景的乳癌中，癌巢结构确实存在很大的异质性，可以是呈实性簇团状、腺管状、乳头状，可以是内分泌癌的标志物表达等等。本例存在的两难：究竟是粘液癌，还是黏液性微乳头状癌，还是粘液癌并有微乳头状癌？是否可以提出黏液性微乳头状癌的概念？如果有一组病例进行比较，证明伴有微乳头状癌成分的粘液癌其转移率高、临床分期高和预后较差，黏液性微乳头状癌的概念为何不可？
此例病变的组织学表现兼有粘液样和微乳头状特征，粘液和极性倒置的特征均容易识别，最近很多人称之为粘液癌伴微乳头状特征。也有人称为浸润性微乳头状癌的粘液样亚型。不管采取何种命名，其预后比纯粘液癌差，但可能比浸润性微乳头状癌好。因此,在诊断中注明这种特点具有重要意义。
有关认识
1、浸润性微乳头状癌易侵犯淋巴管和血管, 造成转移和复发。因此，近十年来病理医生非常关注“微乳头状结构 Micropapillary Pattern” 。浸润性微乳头状癌可发生在呼吸、消化、泌尿和女性生殖系统等部位，包括乳腺。
2、“微乳头”并非真正意义上的乳头, 因为无纤维血管轴心。它的形态学特点为成簇的癌细胞与周围的间质不相连续, 存在细胞周围间隙， 也可出现上皮巢中央管腔。EMA和MUC1 免疫组织化学染色癌巢周围阳性表达, 而一般的腺癌是细胞管腔面表达,这种方式被称为“极性反转”， 是IMC的特征之一。
3、乳腺浸润性微乳头状癌（IMC）是特殊的组织学类型，形态学可以是纯IMC或混合型（IMC伴有其他浸润性和/或原位癌）。不同的学者对乳腺IM C的诊断标准不一。Rosen诊断IMC要求微乳头状癌成分占整个肿瘤的75%。
4、近年遇到的乳腺浸润性微乳头状癌，发现IMC的形态学、细胞增殖活性、和淋巴结转移状况并不相同，是一组异质性的肿瘤，也可进一步分级，值得进一步研究。
5、乳腺黏液癌是低度恶性的肿瘤，有些病例黏液癌可出现“微乳头”。而且，由于黏液癌本身 EMA/MUC1就有“反向表达”的特点， 这就使“极性反转”失去了鉴别诊断价值。
6、最近Ranade等比较了100例乳腺黏液癌伴或不伴有微乳头的生物学差异，发现：
1）20%的纯黏液癌可出现微乳头；
2）伴微乳头状结构前哨淋巴结转移率较高（60%VS14%）。Bal等报道17例乳腺纯黏液癌，其中6例有弥漫性微乳头状结构，随访10年，生物学行为仍为惰性。分析其惰性的原因：低增殖活性；‚ER高表达；ƒHER2 低表达。不同于经典的IMC。
7、本病例建议诊断为浸润性黏液癌，因有少量微乳头，亦可诊断为黏液癌伴微乳头状结构。但诊断浸润性微乳头状癌不妥，这可能会造成临床治疗过度。
8、此外也不建议用“黏液性微乳头状癌”的术语。因为至今并无循证依据表明黏液癌伴微乳头状具有特殊的生物学行为，也还未能证明浸润性微乳头状癌可有黏液变型。
最后诊断
乳腺黏液癌伴微乳头状结构
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发表于 2016-2-24 14:15:00
楼主
发表于 2016-2-24 17:08:44
