肺良性转移性平滑肌瘤

阳光56

肺良性转移性平滑肌瘤（PBML）是一种罕见的疾病。一般认为良性肿瘤无转移性，但Steiner等在1939年首先报道了肺良性转移性平滑肌瘤。PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在肺部出现转移性，但其它生物学表现为良性的平滑肌肿瘤。其病理起源仍存争议，主要有3种假说：①肿瘤来源于转移的良性子宫平滑肌瘤，此为主流学说；②肿瘤转移自低度恶性的平滑肌肉瘤；③多中心生长的平滑肌瘤，此学说认为该瘤应为原发于肺的多发性平滑肌瘤性错构瘤或多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤。
患者有子宫肌瘤史及部分子宫、全子宫切除的手术史。在子宫以外的部位，如肺、主动脉旁淋巴结、四肢的横纹肌、皮肤及瘢痕等处出现组织学良性的平滑肌瘤，其中以肺多见。肺部病变多出现在子宫术后3个月-20年。
子宫（平滑）肌瘤肺转移的临床过程缓慢，大部分患者无自觉症状，多在体检中发现，少数患者可有发热、干咳、咯血、胸闷、气促等。有人总结23例PBML的影像学表现，70%（16例）为双肺内的多发结节，单侧多发肿块17%（4例），单发肿块则13%（3例），罕见表现为粟粒样弥漫性病变。临床上需与转移瘤、淋巴管平滑肌瘤病、平滑肌肉瘤、炎性假瘤等相鉴别。
国内外报道子宫平滑肌瘤肺转移较少见，容易造成误诊和漏诊。对转移灶有典型平滑肌瘤样改变时，诊断相对容易，如第一例，两家医院病理医生都在诊断中指出肺转移灶可能来源于子宫平滑肌瘤。
第二例患者肺转移灶诊断不能明确，但确定穿刺部位正确、取材充分、未发现癌成分和平滑肌瘤成分,考虑来源于子宫良性病变（子宫腺肌症）。但没有查到平滑肌瘤以外的其他子宫良性疾病肺转移的报道。该患者的乳腺肿块系乳房的良性肿瘤，未检索到子宫平滑肌瘤乳腺转移的报道。
目前对于PBML的治疗方案为：①首选外科手术切除；②外科卵巢切除或药物性闭经，所用激素治疗药物有三苯氧胺、芳香化酶抑制剂及LHRH类。 有报道的10例良性转移性平滑肌瘤在行手术切除后中位生存时间为94个月，而同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生存期为22个月。

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PBML，罕见。