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发表于 2016-3-10 09:17:13
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病理诊断:马弗西综合症(Maffucci Syndrome)
Maffucci综合症是指内生软骨瘤病伴发多发性血管瘤者,于1881年由Maffucci首先描述。
本例的血管瘤类型属于梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell hemangioendothelioma),本病于1986年由Weiss和Eninger首先报告,形态学上兼有Kaposi肉瘤和海绵状血管瘤的特点。
肿瘤病变由两种成分组成,一种为海绵状血管腔隙,呈不规则扩张,管壁薄,含有血液和血栓;另一种为梭形细胞,胞质淡染,胞核伸长,深染,核仁不太明显。细胞排列紊乱和交错成束状。可见组织细胞样内皮细胞,呈小团块状,这种细胞胞质丰富,核圆形呈空泡状,有的细胞有胞质内管腔形成。此外,尚可见红细胞外溢和含铁血黄素沉积,细胞无异型性。在第二版(1994)WHO软组织分类中,将其归入中间型血管肿瘤。当时认为梭形细胞血管内皮瘤容易复发,但不转移。
进一步研究表明,所谓的高复发率其实可能是原肿瘤沿着血管呈浸润性生长,而手术未能完全切除所致。因此,S. W. Weiss 2001年在她的Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumor第4版中已将梭形细胞血管内皮瘤更名为梭形细胞血管瘤(spindle cell hemangioma),归为良性肿瘤。内生性软骨瘤的鉴别主要是高分化软骨肉瘤:细胞异型性、有无侵润和结合肿瘤大小部位。
本病预后良好但易发生恶变,15%可伴发骨和血管恶性肿瘤,常为软骨肉瘤,预后一般较单纯的内生性软骨瘤病差。
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