区别：良恶性嗜铬细胞瘤

阳光56

来源：中华病理学杂志
嗜铬细胞瘤由嗜铬组织发生。全身嗜铬组织分布很广，包括脊柱两旁从颈部到腹腔的交感神经链、肾上腺髓质、Zuckerkandl器、膀胱及脾门等。嗜铬细胞瘤与多数内分泌肿瘤一样从形态和临床很难区分良恶性。目前公认的诊断恶性的依据是转移，而对恶性嗜铬细胞瘤来说诊断标准更为严格，因为全身嗜铬组织分布广，肿瘤常可多发，所以只有在没有嗜铬组织的器官组织出现嗜铬细胞瘤才能称转移。

恶性嗜铬细胞瘤仅占嗜铬细胞瘤的10%左右，虽然发生率不高，但由于其临床表现和病理形态与良性嗜铬细胞瘤相同，除了在手术前或手术时发现转移和(或)浸润周围器官组织外，至今还没有可靠的临床或病理指标能区别嗜铬细胞瘤的良、恶性。又由于恶性嗜铬细胞瘤可在手术后数年甚至数十年才发生转移，所以寻找能区别良恶性嗜铬细胞瘤或能预测肿瘤恶性潜能的指标是亟待解决的问题。
Elder等[2]分析良性及恶性嗜铬细胞瘤和腹腔付神经节瘤的Ki-67和人端粒酶逆转录酶(hTERT)。作者认为联合使用hTERT和Ki-67对区别良恶性有价值。至少hTERT和Ki-67阳性百分率<1%可确定为良性。

近年来有文献报道1p LOH在散发型嗜铬细胞瘤中频繁发生(61%～86%)，但是检测1p LOH来鉴别嗜铬细胞瘤的良恶性，尚有待探索。刘彤华等人分析良性及恶性嗜铬细胞瘤区别的研究中，6/12的散发型嗜铬细胞瘤发生MEN1抑癌基因LOH，提示MEN1基因失活可能是散发型嗜铬细胞瘤的致病因素之一。由于MEN1基因LOH的发生在良恶性肿瘤中差异无显著性，因此不能鉴别肿瘤的良恶性。其研究结果表明仅Ki-67阳性表达> 3%具有区别良恶性或预测恶性潜能的意义。