肾髓质癌

阳光56

病史：患者，男，40岁，因右侧腰痛1月入院，彩超示：右肾增大，形态失常，包膜欠光滑，下极外凸，内见一个不规则形实性较强回声肿块，大小约76mm×85mm×100mm ，肿块边界欠清，内回声不均匀，肿块内见较为丰富的血流信号，考虑恶性肿瘤。CT示：右肾盂与下盏间见弧形压迹，考虑肾癌。
大体所见：
肾脏一个，大小20cm×10cm×9cm，表面覆被膜，厚约2cm，切开肾脏下极见一肿物，直径8-10cm，灰白灰黄色，与周围肾组织分界清楚，质地软，细腻。

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免疫组化结果： 34βE12小灶（+），Vim、EMA、CK19、 CK7、 AMACR均（+）。 CD10、TTF1、Tg 、P63、 PSA 、CD99 、Syn 、CgA、 NSE、S-100均（-），  镜下改变： 癌组织呈低分化、片状分布。 筛网状分布和密集排列的腺样囊性结构，部分区域见小管状、乳头状排列。 瘤细胞浆嗜酸性，核染色质细腻，核仁清楚。 肿瘤中有较多的淋巴细胞浸润。

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最后诊断: (右）肾髓质癌。  鉴别诊断： 肾集合管癌： １在疏松胶原慢性炎症性的纤维组织增生 　性间质中有不规则的小腺体和导管； ２衬覆腺体的细胞高度恶性，细胞核呈多形 　性，典型者有鞋钉样表现； ３在肾盂可见伴随的移行细胞癌；  诊断要点： 1、特征性表现为网状生长方式；低倍镜观察类似于卵黄囊瘤。 2、常常可见较为致密的腺样囊性的区域。 3、也可见实性片块状的低分化的肿瘤细胞。 4、纤维组织增生性间质呈现粘液样或水肿状态，这是特征性的表现。 5、间质内一般有不同程度的慢性和急性炎细胞浸润。 6、大多数的肿瘤有出血坏死的区域。 7、通常出现淋巴管和血管的侵犯。 8、典型者可见镰状红细胞。  预后及预测因素： 预后差，手术后平均生存时间是15周，尽管化疗可以延长几个月的生存时间，但是放化疗并不可改变本病的总体进程。肾髓质癌属于高度侵袭性集合管癌。  肾髓质癌: 肾髓质癌是新近认识的极为罕见的肾脏高度恶性肿瘤，由Davis等（1995）首次提出，好发于非洲裔美国青年人，绝大多数伴有镰状细胞病或镰状细胞特征。 文献检索，至2008年底，英文文献68篇，国内仅4篇。 国内报道病例并未合并镰状细胞病（但总例数少）。 肿瘤呈不规则实性，生长于肾髓质内；瘤细胞呈片块状弥漫分布，少数呈网状或巢状排列，细胞以圆形，卵圆形或不规则形居多，胞浆嗜酸，泡状核，核仁明显；间质纤维组织增生，多量中性粒细胞，嗜酸性粒细胞浸润。 免疫组化：表达低分子角蛋白（CAM5.2）、CK（AE1/AE3），有时也表达CK7，CK20，但34βE12阴性。EMA、Vimentin阳性。部分病例CEA阳性。  分子遗传学：目前研究甚少 Swartz等对9例肾髓质癌进行比较基因组杂交，发现有1例有22号染色体丢失。 Yang等利用cDNA微阵列技术对2例具有镰状细胞特征的肾髓质癌做基因表达谱分析，并与其他类型肾肿瘤进行对比，显示肾髓质癌在分类上更接近于肾盂和尿路的尿路上皮癌。 Jason X Cheng(5)等在5例肾髓质癌与10例高级别肾细胞癌、2例尿路上皮癌及2例儿童肾脏横纹肌样瘤上对INI1 （hSNF5/SMARCB1/BAF47，一段高度保守的ATP依赖染色体修饰复合体序列）进行检测，认为肾髓质癌与肾横纹肌样瘤具有共同的分子基因学改变。 INI1表达的丢失被认为与侵袭行为相关。

就爱小小酥

好完整的病例，谢谢老师分享

莲心

感谢分享~