肉瘤样肾细胞癌，肉瘤成分为恶性纤维组织细胞瘤。

阳光56

病史：男，36岁，患者进行性消瘦8个月，血尿伴左腰部疼痛21天入院。左肾MRI结果示：左肾上极不规则软组织肿块，边缘模糊，大小约33mm×37mm，肿块以肾盂分布为主，侵犯左肾上盏，并累及肾实质，肿块内局部坏死囊性变，增强扫描病灶不均匀强化，为相对低信号，肾周间隙尚清晰。

大体所见：
左侧肾脏一个，大小12×7.5×5cm，切开肾脏肾上极靠近肾髓质和肾盂区见一个大小4×3.5×3.5cm肿物，肿物切面灰白、质韧。

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免疫组化结果： CK18(+)、Vimentin(++)、CD68(+)、Lys(+)、CD10(+)。 HMB45(-)、CK(-)、34βE12(-)、CK20(-)、EMA(-)、S-100(+/-)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、CK7(-)、CD117 (-)。

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最后诊断： （左）肉瘤样肾细胞癌，肉瘤成分为恶性纤维组织细胞瘤。

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诊断要点： 大体表现： 肿瘤较大，呈浸润性，切面灰白色。 常见出血坏死。  诊断要点： 镜下改变： 1、类似于肉瘤的恶性梭形细胞肿瘤，通常看似恶性纤维组织细胞瘤。 2、至少会出现局灶性的上皮性成分，常为透明细胞癌。 3、上皮性成分可以由透明细胞、颗粒细胞、嗜酸性细胞或乳头状区域组成。 4、可见明显分离的肉瘤样和上皮性的区域或两者相互混合的形式。 5、在所有类型的肾细胞癌中很少出现局灶性肉瘤样区域。  鉴别诊断： 恶性纤维组织细胞瘤（MFH） 文献报道肾的恶性纤维组织细胞瘤例数不足５０例，大多数患者出现肾旁和腹膜后肿块，并被认为来源于肾被膜。肿瘤体积大，切面呈鱼肉状，伴出血坏死，可侵及肾静脉和腔静脉。 形态学上诊断MFH的标准是细胞的多形性（包括梭形细胞、圆形组织细胞样细胞和多核巨细胞），这些细胞片状混杂存在，或局部栅栏状排列或呈席纹状。  上皮样血管平滑肌脂肪瘤 增生的上皮样细胞有丰富的颗粒状胞浆，呈巢或片状排列，上皮样细胞在血管周围呈套袖样分布。易误诊为高级别的癌，肿瘤细胞圆形或多角形，核较大，囊泡状，核仁清楚，可见多核细胞和大的神经节样细胞，许多肿瘤中可见短梭形细胞聚集。肿瘤中可有细胞核间变、核分裂像、血管浸润、坏死和肾周脂肪组织浸润， 免疫表型：表达黑色素细胞标记物如HMB45、HMB40等。  与以往的分类相比，这一新分类有如下特点：  ①将家族性肾细胞癌与散发性肾细胞癌分别描述； ②每类肾细胞癌除描述组织病理学表现外，还加入了流行病学特点、临床特点和影像学情况、大体检查情况、免疫表型、体细胞遗传学和预后相关信息，提供的信息更为全面，更利于病理医师和临床医师沟通，使其有可能成为监测治疗反应和临床试验设计的指导原则之一； ③取消已往分类中颗粒细胞癌和肉瘤样癌，将前者归入透明细胞型肾细胞癌，认为其是分级较高的透明细胞型肾细胞癌，而肉瘤样癌则被认为是各类肾细胞癌亚型中分化差的部分，不作为独立病理类型； ④将乳头状肾细胞癌依肿瘤细胞形态不同分为1型和2型二类； ⑤将集合管癌进一步分为Bellini集合管癌和肾髓质癌，同时增加了多房囊性肾细胞癌、Xp11.2易位性肾癌、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌、黏液性小管状及梭形细胞癌等几种新分型； ⑥沿用未分类的肾细胞癌概念，使这一体系成为一个动态系统。

阳光56

鉴别诊断： 最主要是与原发性的肾恶性纤维组织细胞瘤鉴别，前者具有： (1)形态学：与肾细胞癌相同的间质少而富有薄壁血管，而不是血窦样腔隙；与肾细胞癌相同，癌细胞较大，胞浆透明，空泡状或嗜酸性细颗粒状，有一定的移行过渡（1)。 (2)免疫组化：EMA、CK、CD10阳性（2）。 (3)超微结构：细胞间可见桥粒连接或桥粒样连接（2）。 (4)有报道肾肉瘤样癌CD117阳性（2），但基因检测未发现有c-kit突变，有待进一步研究（3）。

就爱小小酥

学习了！

dolly791111

请问有否做CD31、CD34排除血管肉瘤？

xiaofeng

学习了

wy1992

谢谢分享！