平滑肌肿瘤诊断病例6.23【胸部等器官论坛病例74】

小王

波波

@谭云山上海中山医院病理 谭主任，麻烦您帮我分析一下这个病例，

波波

男性，48岁，腹腔20X23Cm，肿物穿刺活检为梭形细胞肿瘤，免组结果，vim、SMA、Desm、Act、PDGFRA、WT-1均阳性，但CD117、Dog、CD34、CR、ck5/6均－，原单位诊断为间皮瘤，但临床按间皮瘤治疗半年，肿物无明显变化，病人体重未减轻，未见腹水，因无病理切片，麻烦看看免疫表达，诊断间皮瘤合适吗？是不是诊断间质瘤更合适。

复旦中山病理罗小厨

这个表型诊断平滑肌肿瘤更合适吧。

复旦肿瘤研究生 郑强

同意，间质瘤肯定不是

复旦肿瘤研究生 郑强

间皮瘤也不大可能

谭云山上海中山医院病理

@波波 请问这些免疫组化切片您自己看过吗？这样的结果不符合间皮瘤，但也很难有诊断方向，建议亲自看，不行再重做。

波波

@复旦中山病理罗小厨 还有ckp阳性

波波

为什么pDGFRA+

复旦中山病理罗小厨

波波老师，所有部位的平滑肌肉瘤中，约30~40%可以出现CK和EMA的阳性，可以局灶、点状或者弥漫阳性。

波波

@谭云山上海中山医院病理 谭主任，此病理是北京一家大医院诊断的，没有看过切片，这是他们报的免组结果。还有一项免组Ckp＋

复旦中山病理罗小厨

波波

@复旦中山病理罗小厨 pDGFAR不是间质瘤的标记吗？平滑肌阳性吗？间质瘤肌原性标记也可以阳性，是吗？

复旦中山病理罗小厨

目前还没有可用于平滑肌肿瘤诊断的分子标志物，有报道认为在平滑肌瘤和平滑肌肉瘤中存在中介体复合物亚基12（MED12基因）的突变。并没有提到PDGFRa的突变，并且您说的是免疫组化PDGFRa的表达，这样的表达我个人会觉得用非特异性的阳性来解释会更好一些。

波波

@复旦中山病理罗小厨 谢谢！