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[分享学习] 淋巴管血管肌瘤病

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发表于 2016-7-2 13:21:51 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 绿绣芙蓉 于 2016-7-2 13:30 编辑

Lymphangioleiomyomatosis,属Pecoma的一种形式。常见于女性,男性少见,可见于8-73岁,部分有乳糜胸,有胸闷及气短。影像学表现为囊性病变。大体表现为囊性。
组织学:囊性含气的腔隙,部分区呈堆的梭形肌样细胞,胞浆嗜酸,偶有肺泡上皮增生。病变可累及血管及淋巴管,可以发继发的出血。可以为多发的病变。

病例来自于文献。感谢原著者。

影像学表现

影像学表现

大体

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 楼主| 发表于 2016-7-2 13:22:16 | 显示全部楼层
本帖最后由 绿绣芙蓉 于 2016-7-2 13:23 编辑

这是组织学表现的图像

HE及SMA

HE及SMA
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 楼主| 发表于 2016-7-2 13:23:56 | 显示全部楼层
对比肺气肿的图像
4.png
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 楼主| 发表于 2016-7-2 13:28:44 | 显示全部楼层
免疫组化表达SMA、HMB45、melanA,也可表达β-catenin,部分病例表达ER、PR。
活检组织需要与Langerhans组织细胞增生症、小叶中心性肺气肿相区别。
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