右甲状腺结节病例7.8【胸部等器官论坛病例82】

小王

谭云山上海复旦中山医院病理

再给一例：女，68岁，右甲状腺结节。

河南省医 张雷

CASTLE

河南省医 张雷

LCH

alter

伴有胸腺分化的癌

alter

淋巴上皮瘤样癌

复旦中山病理罗小厨

CASTLE

alter

恩

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把现做阳性图片给各位

河南省医 张雷

CD117

河南省医 张雷

p63

河南省医 张雷

CK

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P40、CK19、Ki67

刘志艳@山东大学齐鲁医院

CD56如何？

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CD5、BCL2、CD56还没出来

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@刘志艳@山大齐鲁病理 刘教授考虑什么？

刘志艳@山东大学齐鲁医院

最关心CD5 castle确实要考虑@谭云山上海复旦中山医院病理 谭主任，您叫我小刘吧[害羞]

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我们全部取材了，手术医生说肿块位于甲状腺内，但切片中肿瘤与甲状腺隔有纤维组织，似乎没有完全融合在一起。

刘志艳@山东大学齐鲁医院

@谭云山上海复旦中山医院病理 前一阵有过一例下咽的病例。您是不是觉得ki67太高了？

刘志艳@山东大学齐鲁医院

@谭云山上海复旦中山医院病理 有大体或者影像照片吗？这一例

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@刘志艳@山大齐鲁病理 一是Ki67高、二是鳞的成分与甲状腺组织分隔清楚。是分院的病例，没拍大体，影像需问问他们。

刘志艳@山东大学齐鲁医院

@谭云山上海复旦中山医院病理 第二张是累及了旁腺？

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@刘志艳@山大齐鲁病理 只累及旁腺

刘志艳@山东大学齐鲁医院

castle可以发生在甲状腺外，只不过确实罕见。我的经验还比较少，目前只有六例，一例腺外

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分院病理科王医生把剩余组织拍照了。

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刘志艳@山东大学齐鲁医院

@谭云山上海复旦中山医院病理 最关心肿瘤边界。

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这个病例的诊断CASTLE确有些疑点，手术医生说肿瘤组织取代了甲状腺组织，但我们看到的是两者由纤维组织分隔，肿瘤组织似淋巴上皮癌形态特点，能否完全排除转移源性？可能还需再做些工作。

刘志艳@山东大学齐鲁医院

@谭云山上海复旦中山医院病理 谭主任，大体图片右上灰红色的是什么成分？甲状腺？期待您揭秘

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@刘志艳@山大齐鲁病理 灰白色的是肿瘤，灰红色的是甲状腺，甲状腺组织未见肿瘤组织。

91360海鸥

同意CASTLE，累及甲状旁腺

阳光56

甲状腺显示胸腺样分化的癌( CASTLE)
    显示胸腺样分化的癌 ( carcinoma showing thymus-like differentiation，CASTLE) 是一种发生于甲状腺内的罕见肿瘤，约占甲状腺恶性肿瘤 0. 08% ～0. 15%。该肿瘤由 Miyauchi 等于 1985 年首次报道，并描述为甲状腺内上皮性胸腺瘤。1991年，Chan 等将该肿瘤正式命名为 CASTLE。WHO( 2004) 甲状腺肿瘤分类中将 CASTLE 归为甲状腺独立肿瘤类型。
    临床特点 该肿瘤主要发生于成人，文献报道，年龄 25 ～71 岁，平均 48． 5 岁，以女性居多。病程较长，进展缓慢，临床症状多数表现为单侧或双侧甲状腺无痛性肿大，常有气管压迫和声音嘶哑等症状，影像学及实验室检查常无特殊表现，约一半患者发现时有局部淋巴结转移。
    病理学特点 眼观: 肿瘤界限尚清，但无包膜，实性质偏硬。镜检: 瘤组织呈与胸腺癌或胸腺瘤相似的分叶状、岛状或巢状排列，可有胸腺小体样结构。间质常有宽大的纤维结缔组织分隔包绕，并有数量不等的小淋巴细胞及浆细胞浸润，坏死不常见。癌细胞梭形或多边形，细胞界限不清，常常呈合体样细胞，胞质嗜酸性，细胞核圆或卵圆形，泡状，染色质细腻，核仁明显，形态学极易误诊为差分化癌( 差分化鳞状细胞癌或淋巴上皮瘤样癌) ，但该肿瘤常呈膨胀性生长，核分裂一般少见。
    免疫组化检测肿瘤细胞 CK、CD5 和 CD117 呈弥漫阳性，而 TG、calcitonin、TTF-1 均阴性，不支持甲状腺组织起源，而与胸腺癌的免疫组化结果一致，提示胸腺上皮起源和恶性性质。目前，CD5 是 CASTLE 诊断与鉴别诊断中最常用的免疫标记物，上皮性细胞一般为阴性，除胸腺癌外，CASTLE 肿瘤细胞膜也呈中等到强阳性，而胸腺瘤、侵袭性胸腺瘤以及正常甲状腺滤泡上皮、甲状腺乳头状癌、髓样癌、鳞状细胞癌、低分化癌及未分化癌等上皮成分均为阴性。
   诊断 CASTLE 患者临床症状不典型，依据实验室检查或影像学检查常常诊断为结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤，因而术前较难做出正确诊断。主要依靠术后的组织病理学特征、结合免疫组化标记明确诊断。CD5 表达于胸腺癌，但在胸腺瘤、正常胸腺、侵袭性胸腺瘤中未见表达。同样，研究发现 CD117 在胸腺癌中常有表达，而在胸腺瘤及非肿瘤性胸腺组织中常阴性。CD5 与 CD117 双阳性可增强对胸腺癌的识别能力。在对 CASTLE 研究中发现，CD5 均明显表达于癌细胞的细胞膜上，而甲状腺其他肿瘤诸如甲状腺乳头状癌、未分化癌、髓样
癌、鳞状细胞癌只是呈灶性或弱阳性表达。另外，在颈部其他肿瘤中如鳞状细胞癌及淋巴上皮样癌，以及其他常见甲状腺转移癌中，CD5 均未见表达。与胸腺癌相似，CASTLE 中肿瘤细胞亦可呈CD5 / CD117 双阳性表达，提示 CASTLE 为胸腺上皮来源的恶性肿瘤。CASTLE 是一种低度恶性的甲状腺癌，其组织学和超微结构特征与胸腺癌相似。更重要的是，CASTLE 与胸腺癌的免疫表型有重叠，这两种肿瘤均可 CD5、CD117、GLUT-1、Pax-8、p63 和 bcl-2 阳性。GLUT-1 可作为 CASTLE 新的免疫标记物，与CD5、CD117 联合检测有助于该肿瘤的确诊。
鉴别诊断 CASTLE 主要应与以下甲状腺肿瘤相鉴别:
( 1) 原发性甲状腺鳞状细胞癌。甲状腺纯粹的鳞状细胞癌十分罕见。肿瘤组织常呈明显的浸润性生长，常见卫星肿瘤结节，无胸腺样分化结构，细胞异型明显，可见角化现象。癌细胞 CK 阳性，CD5 阴性。
( 2) 甲状腺未分化癌。老人多见，组织学上大多数未分化癌是广泛的浸润性肿瘤，由梭
形细胞、多形性巨细胞和上皮样细胞组成，细胞异型明显，核分裂象多见，癌细胞 CK、TG 和 TTF-1 阳性，CD5 和 CD117 阴性。
    ( 3) 甲状腺髓样癌。瘤细胞黏附性差，间质常伴淀粉样物沉积，免疫组化强阳性表达降钙素和神经内分泌标记。肿瘤超微结构中，癌细胞胞质内可见成簇或散在分布的神经内分泌颗粒。
    治疗及预后 该肿瘤一般呈惰性经过，恶性程度低; 少数 CASTLE 可以反复复发、浸润生长甚至远处转移，转移常见于局部淋巴结和肺。治疗主要采取手术切除或手术辅助放、化疗，通常对放疗较为敏感，而化疗的作用尚不确定，部分病例虽可发生转移但再次治疗后预后仍较好，由于该罕见肿瘤目前文献报道的数量有限，对复发转移病例须进行长期随访，其预后相关因素主要为淋巴结是否受累、周围器官组织累犯情况及是否合并放疗等。

阳光56

该病例同意甲状腺显示胸腺样分化的癌

xiaofeng

甲状腺显示胸腺样分化的癌( CASTLE) ，学习了，感谢楼主整理分享:)