甲状腺肿物病例2016.7.21【91360内分泌沙龙案例16】

小王

苏州九龙医院病理科 朱维娜

男性 68岁 甲状腺肿物 术中冰冻

苏州九龙医院病理科 朱维娜

肿物体积：4*3*2.5cm，切面实性，内有边界较清灰白、灰红肿物，

刘志艳@山大齐鲁医院

@苏州九龙医院病理科 朱维娜 MTC

91360海鸥

请刘老师点评！

苏州九龙医院病理科 朱维娜

@刘志艳@山东大学齐鲁医院 是考虑这个诊断，谢谢刘老师

宿迁市第一人民医院病理科王前玉

假乳头

宿迁市第一人民医院病理科王前玉

@海鸥  海鸥老师我猜的，请刘老师点评。

景晓峰

岛状癌

刘志艳@山大齐鲁医院

朱主任，新鲜标本为啥切面有颗粒感？网格压过[疑问]@苏州九龙医院病理科 朱维娜 切片切得染得太美了！

苏州九龙医院病理科 朱维娜

@刘志艳@山东大学齐鲁医院 刘老师，是我没解释清楚，发完冰冻，突然想起要拍张大体照片，赶紧从包埋盒里拿出来的，所以有网格感，我还没注意这一点呢

刘志艳@山大齐鲁医院

我感觉就是像解冻的

刘志艳@山大齐鲁医院

网格。。。

苏州九龙医院病理科 朱维娜

@刘志艳@山东大学齐鲁医院 强

刘志艳@山大齐鲁医院

苏州九龙医院病理科 朱维娜

@刘志艳@山东大学齐鲁医院 非常感谢刘老师详细的解读。

阳光56

甲状腺髓样癌(MTC)
    1.临床特点  起源于甲状腺分泌降钙素的滤泡旁 C 细胞，又称 C 细胞癌，属 APUD 系统肿瘤。1959 年由 Hazard 等首先提出 MTC，作为一个独立临床病理类型其占甲状腺恶性肿瘤的 5% ～10% 。MTC 临床上分为散发型和家族型两种，散发型无家族史; 家族型为特殊的常染色体显性遗传性内分泌综合征，属多发性内分泌肿瘤，与 ret 癌基因突变有关。散发型临床最多见，约占 MTC 的80% ～ 90% ，以中、老年人较多，平均年龄大约 50岁; 而家族型仅占 MTC 的 10% ～ 20%。性别分布相似，但家族型癌多见于 ＜ 40 岁患者，儿童也可受累，确诊时的平均年龄为 20 岁左右，家族型更频繁出现 C 细胞增生和多中心性结节，大多累及双侧甲状腺，可同时伴发多种内分泌疾病( 如嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤等) 。而散发型表现为一侧腺体的局限性单发结节，肿瘤坏死、出血灶、血管浸润更常见于散发型。
    2.MTC 可出现各种组织病理学变型: 乳头或假乳头型、腺样型( 管状或滤泡) 、巨细胞型、梭形细胞型、小细胞和神经母细胞型、副节瘤样型、嗜酸细胞型、透明细胞型、血管肉瘤样型、鳞状细胞型、产黑色素型和双泌型( 分泌降钙素和黏液) 、有包膜或无浸润性、混合性( 混合滤泡癌或乳头状癌成分) 。经典的 MTC 病理诊断一般不难，往往肉眼观实体状，质地坚实，境界清楚，通常无包膜，颜色灰白、淡黄，部分病例出现浸润。镜下大部分肿瘤组织与周围甲状腺组织边界较清，癌细胞巢周边有纤细的纤维血管间质、玻璃样变胶原组织及淀粉样物分隔，瘤细胞形态多样，排列呈巢状、束状或片状，部分呈岛状、滤泡状、腺样结构。细胞为胖梭形或多角形，核圆或卵圆形，核仁不清，胞质呈细颗粒状，嗜双染性，易见核分裂象等。但对于不典型病例，特别是有包膜型 MTC，又缺乏淀粉样物质、纤细的纤维血管间质、玻璃样变组织的 MTC，常常易误诊为甲状腺肿瘤或瘤样病变。
  3 鉴别诊断
   甲状腺滤泡性肿瘤 与 MTC 在细胞形态上有许多相似之处，瘤细胞均可呈多边形或立方形，细胞相对一致，核分裂少见，细胞质嗜酸或淡染，细胞边界不清，特别是小滤泡样结构的滤泡性肿瘤间质透明变性明显时，胶原纤维间隔与髓样癌中间质淀粉样物等均可造成诊断上的失误。反过来如果某些MTC 肿瘤有纤维性包膜，又呈滤泡状结构，缺乏淀粉样基质时，很容易误诊为甲状腺腺瘤，如果有包膜或血管侵犯，则误诊为甲状腺滤泡性癌，但仔细观察总能找到 MTC 的一些特点。
    甲状腺乳头状癌 与伴有乳头状结构的髓样癌必须鉴别，后者有核增大、排列拥挤重叠、核轮廓不规则、核内假包涵体、核沟、毛玻璃样核等特征，免疫组化 TG、galectin-3 和 HBME-1 阳性，CT、Syn 和CgA 阴性。
   玻璃样变性梁状腺瘤 是一种特殊类型滤泡性腺瘤，呈明显梁状排列并有突出的胞质内、细胞外间隙玻璃样变性，瘤细胞可呈明显小梁状生长，形成“器官样”形态，与 MTC 极其相似，形态学两者鉴别相当困难，但前者常有包膜，甲状腺球蛋白阳性，MIB-1 显示独特的细胞膜和细胞质着色，降钙素阴性; 而髓样癌甲状腺球蛋白阴性，降钙素和 CEA 阳性可资区别。
    ④副神经节瘤 2005 年 Bockhorn 等报道了1 例副神经节瘤样 MTC，组织形态无法鉴别，仅仅结合临床 CEA 及降钙素升高来作出诊断，可见其与髓样癌的鉴别相当困难; 但副神经节瘤“器官样”形态明显，CT 和 CEA 阴性，瘤细胞团周围有 S-100 蛋白阳性的支持细胞。
    ⑤甲状腺低、未分化癌 岛状、巢状条索状肿瘤组织常常在较厚透明变性纤维束中浸润性生长，与瘤体常为实性、巢状、束状结构、同时伴有明显的淀粉样物或纤细的纤维血管间质的髓样癌相混淆。但甲状腺低、未分化癌瘤细胞常更异型，核分裂象多见; 而髓样癌间变不明显，瘤细胞神经内分泌细胞特点明显，为胖梭形或多角形，核圆或卵圆形，核仁不清，胞质呈细颗粒状，嗜双染性，核分裂象少，坏死灶少，间质内常有淀粉样物。未分化癌 Tg 阳性，CT 阴性，CEA 常弱阳性或阴性; 而髓样癌 Tg 阴性，CEA和 CT 阳性，淀粉样物刚果红染色阳性。
   ⑥小细胞性肿瘤 淀粉样物质不明显的差分化小细胞型髓样癌与小细胞癌、恶性淋巴瘤、Ewing肉瘤/PNET、小细胞恶性黑色素瘤形态相似，但这些肿瘤有各自的特点，免疫组化有助于鉴别诊断。
   4 预后 MTC 局部浸润为主，伴周围淋巴结转移，也可远处转移至肺、肝等器官。肿瘤较小、有包膜、边界清楚、无血管淋巴结转移、分化较好的 MTC预后较好。另据文献报道，无促结缔组织增生性间质反应是一个极好的术中预测指标，这些患者往往无淋巴结转移，预后良好。MTC 治疗以手术根治切除术为首选，放射性碘治疗、体外照射治疗或化疗疗效不佳，因此早期发现、早期治疗是提高疗效的最有效方法。家族型 MTC 可能容易做到早期诊断，而散发型患者最根本的是提高对 MTC 的认识，结合 B超、血清降钙素、CEA 检测以及甲状腺细针穿刺，以减少误诊。