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常见于结核病高发的地域。最有可能接触结核病的人群易受感染。青年至中年的瘦弱女性是结核病典型的受累人群。其变异型结节性血管炎,也主要发生在30~40岁的女性。硬红斑也可伴随远处部位的鸟分枝杆菌感染,青年男性最多见。
硬红斑累多及小腿后侧,多为对称性分布。结核病引起的泛发的血管炎受累范围广泛,尤其在HIV阳性的患者。结节性血管炎作为结节性红斑(无结核病)的一部分,可见于不常见的部位,如手臂、大腿和躯干以及小腿后侧。
组织学特征:早期病变于皮下组织脂肪小叶中有肉芽肿,血管炎证据不明显。通常形成融合性肉芽肿性炎症伴干酪样坏死。中央纤维化会随着皮损增大而扩大。肉芽肿侵犯血管外壁致血管破坏,且出现坏死和血栓形成。血管周围绕有坏死的肉芽肿是坏死性血管炎的晚期表现,被解释为原发性肉芽肿性血管炎;另一种解释是继发于血管炎损伤的肉芽肿性脂膜炎,因为有些切片可见到被致密肉芽肿性炎症围绕的血管其损伤比较轻微。在可能穿孔的皮损中真皮也可受累。表皮可能因为广泛的真皮和皮下组织的坏死而出现溃疡,但是表皮并没有肉芽肿浸润。
辅助检查:常规的特殊染色不会找到任何完整的分枝杆菌和其他病原微生物感染的依据。组织分枝杆菌培养也不会发现病原微生物生长。研究发现PCR方法在大约3/4的硬红斑活检组织中检测出分枝杆菌的DNA。结核分枝杆菌DNA常被检测到,而在HIV感染的患者中也可检测到鸟分枝杆菌。
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