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发表于 2016-9-2 09:32:18
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免疫组化：
CD34
病理诊断：席纹状胶原瘤
席纹状胶原瘤于1991年首次描述，是一种境界清楚的、少细胞性病变，伴有局灶性、重度的胶原纤维，呈独特的交织席纹状排列。胶原束之间可见明显拉长的裂隙。可见多核巨细胞。孤立性病变也称为硬化性纤维瘤。
席纹状胶原瘤通常见于年轻和中年人，表现为头颈部或上肢的缓慢生长的孤立性结节，最大直径1.0cm。可表现为孤立性，但多发性病变常与Cowden病有关，这是一种少见的常染色显性遗传性疾病，伴多发性内、中和外胚层来源的错构瘤性肿瘤；乳腺癌风险增加；甲状腺或子宫内膜癌；中枢神经系统、骨骼肌系统、胃肠道系统和女性生殖道等疾病。罕见情况下，席纹状胶原瘤可作为Cowden病的一种临床特征
结节内的细胞常 表达CD34和vimentin，伴明显的网状纤维。散在的树突状细胞表达FⅧ。结节不表达CK、EMA、CEA，弹力纤维染色阴性
鉴别诊断包括皮肤纤维瘤（浸润性边界，假上皮瘤样增生和泡沫状组织细胞，以及弥漫性FⅧ阳性）。硬化性脂肪瘤形态可相似，但纤维硬化性间质内有数量不等的S-100+和脂肪染色阳性的脂肪细胞。神经束膜瘤主要由神经束膜细胞组成，但也偶尔可形态相似，除了不同程度CD34阳性外，也表达EMA，S-100表达阴性
肿瘤是良性，不需要进一步治疗，孤立性肿瘤可因美容问题而切除
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发表于 2016-9-1 10:50:36
发表于 2016-9-1 10:54:10
