【9.22病例读片】女，2岁，有肝脏和小肠移植病史，临床表现为小肠梗阻

为止 · 发表于 2016-9-23 09:11:45

本帖最后由为止于 2016-9-23 09:17 编辑

免疫组化：
SMA:

SMA

S-100:

S-100

EBER:

EBER

CD117:

CD117

病理诊断：移植后EBV相关性平滑肌肿瘤

EBV相关性平滑肌肿瘤是一种罕见的病变，发生于免疫系统受损的病人。免疫缺陷可为遗传性或由于AIDS、移植后或其他免疫抑制治疗。这些肿瘤通常有克隆性EBV基因组。

EBV相关性平滑肌肿瘤可发生于多个部位。组织学上，它们常为多发，且分化好，通常无或轻度多形性、核分裂像或坏死。原位杂交过免疫组化EBER常为阳性。组织学特征与临床预后无关。多发性肿瘤表现为独特的克隆性，提示它们发生于多次感染，而不是转移。

鉴别诊断包括平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。这些肿瘤EBER阴性。如果与免疫抑制有关，必须采用原位杂交或免疫组化排除EBER。

治疗方法还不清楚。典型地为手术切除，偶尔放疗或化疗。AIDS病人采用HAART治疗，或免疫抑制剂停用。这些肿瘤通常为惰性，但有死亡报道。

lantian19772008 · 发表于 2016-9-22 12:35:33

软组织肉瘤，纤维肉瘤？

李红全 · 发表于 2016-9-23 08:28:42

淋巴造血系统可能大，考滤组织和树突细胞肿瘤，期待免疫组化

[每日读片] 【9.22病例读片】女，2岁，有肝脏和小肠移植病史，临床表现为小肠梗阻