【10.10病例读片】患者女性，42岁，CT显示第7肋骨髓内溶骨性病变伴囊性变

为止

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免疫组化：
β-catenin：

β-catenin

病理诊断：肋骨促纤维增生性纤维瘤伴囊性变

促纤维增生性纤维瘤（Desmoplastic fibroma, DF）是一种罕见的骨肿瘤，最常见于青春期和年轻人，临床症状因病变部位而高度不一，但疼痛是最常见、首发表现的症状。大多数DF具有良性的影像学改变：溶骨性、境界清楚的病变伴硬化性边缘。偶尔，有些病变特别是体积较大者，可现实较侵袭性特征包括皮质破坏和软组织延伸。囊性变或变形非常罕见。影像学上，鉴别诊断包括动脉瘤样骨囊肿、巨细胞瘤或纤维结构不良。

镜下，大多数DF表现为丰富的胶原基质和细胞学温和的梭形细胞到星形细胞无规律的排列，非常类似于软组织的韧带样性纤维瘤病。囊性变很少见于DF中。DF的鉴别诊断包括韧带样纤维瘤病、纤维结构不良、骨纤维结构不良、骨低级别纤维肉瘤和低级别骨肉瘤/低级别骨旁骨肉瘤。

DF由于易于局部复发而认为是具有中间生物学行为的肿瘤，单纯完整切除通常可治愈，但局部复发率为17-72%，可能是由于肿瘤的部位导致手术难以完整切除有关。

南溪人医王彬竹

纤维结构不良？